α1-抗胰蛋白酶缺乏症的病因
基本病因
α1-抗胰蛋白酶缺乏症是一种常染色体共显性遗传病，由遗传引起。AAT是人血清中最主要的一种广谱蛋白酶抑制剂，能够抑制多种蛋白酶活性，此外还具有中和毒素、控制感染和炎症、阻止自身消化的作用。AAT的缺失可导致患者肺部组织被多种蛋白酶损伤，错误的AAT蛋白在肝细胞内聚合可导致肝损伤，从而引起持续的肺脏、肝脏炎症，最终发生组织纤维化和坏死。
危险因素
存在α1-抗胰蛋白酶缺乏症家族史人群，患本病的风险较高。
基本病因
α1-抗胰蛋白酶缺乏症是一种常染色体共显性遗传病，由遗传引起。AAT是人血清中最主要的一种广谱蛋白酶抑制剂，能够抑制多种蛋白酶活性，此外还具有中和毒素、控制感染和炎症、阻止自身消化的作用。AAT的缺失可导致患者肺部组织被多种蛋白酶损伤，错误的AAT蛋白在肝细胞内聚合可导致肝损伤，从而引起持续的肺脏、肝脏炎症，最终发生组织纤维化和坏死。
危险因素
存在α1-抗胰蛋白酶缺乏症家族史人群，患本病的风险较高。
公众号
头条号
手机版