- 什么是进行性家族性肝内胆汁淤积症？
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进行性家族性肝内胆汁淤积症，是指由于肝脏原因引起胆汁分泌和排泄障碍的遗传性疾病。患者由于基因突变引起的肝细胞结构改变，肝实质结构功能改变，肝脏排泄胆汁能力减弱，胆汁代谢异常，出现胆汁淤积症状。患者多为儿童，常表现为黄疸、皮肤瘙痒等症状，且由于胆汁淤积引起胆红素排泄障碍，肠道胆酸缺少引起脂肪乳化障碍，患者可出现肠道功能障碍，肝衰竭为主要死亡原因。
- 进行性家族性肝内胆汁淤积症的病因 «查看更多
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进行性家族性肝内胆汁淤积症主要是因为各种基因突变而造成肝细胞和胆管上皮细胞上各功能蛋白的生成、修饰、调控缺陷导致肝细胞性胆汁淤积。1、PFIC-1型PFIC-1型由ATP8B1基因突变引起。ATP8B...
- 进行性家族性肝内胆汁淤积症的症状 «查看更多
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进行性家族性肝内胆汁淤积症引起的胆汁淤积呈进行性发展过程，但不同类型的进行性家族性肝内胆汁淤积症临床表现也不尽相同。典型症状1、共同表现（1）黄疸：多表现为持续性黄疸。（2）瘙痒：瘙痒严重者可影响夜间...
- 进行性家族性肝内胆汁淤积症的治疗 «查看更多
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治疗原则PFIC的治疗措施包括对症治疗、药物治疗、外科手术治疗和肝移植。目的是缓解症状，改善营养状态，纠正维生素缺乏以及腹水、食管静脉曲张破裂出血等并发症。一般治疗1、膳食提供中链三酰甘油，改善患者营...
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中山大学附属第一医院东院 肝胆外科
擅长： 复杂肝脏肿瘤的肝癌；胆道肿瘤、复杂肝内外胆管结石；门...
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中山大学附属第六医院 肝胆胰脾外科
擅长： 专注于肝胆胰疾病的诊断、手术治疗以及晚期肿瘤的个体化...
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广州中医药大学第一附属医院 三外科（肝胆及周围血管外科）
擅长： 从事肝胆胰外科/微创外科和肿瘤外科。研究方向：肝胆胰...
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中山大学附属第六医院 肝胆胰腺外科
擅长： 肝脏，胰腺和胆道外科的微创治疗；胰腺外科手术方法的改...
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北京儿童医院 中医科
擅长： 1.儿童肝胆性疾病[包括各种儿童黄疸性疾病如新生儿黄...
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广州医科大学附属第一医院 肝胆外科
擅长： 擅长胆道结石的微创治疗。肝脏肿瘤、胰腺肿瘤的规范化手...
- 进行性家族性肝内胆汁淤积症咋治呢？
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专家回答：
胆汁淤积一般来说就是肝胆位置的问题，比如说下段梗阻导致胆汁酸没有办法排泄出去，就会有这种症状。可以通过疏通的药物来纠正，调节效果都是比较好的，尽量不要去劳累熬夜，限制油腻... 详细»
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