肾淀粉样变性

肾淀粉样变性的病因主要为淀粉样物质沉积于肾脏，不同类型肾淀粉样变性可由不同淀粉样蛋白组成，故病因不同，发病机制也不尽相同。淀粉样变性不同结构成分具有不同的理化特性和相异的亲组织性，其从无害的可溶性蛋白转变为不溶性，并聚合形成不溶性的原纤维，沉积于不同组织的细胞外基质中，形成不同组织、器官的淀粉样变性。常见的与肾脏受累较为密切的淀粉样变性有4种。

1、AL型淀粉样变性（原发型）常见的原发性淀粉样变性，部分为多发性骨髓瘤合并的淀粉样变性。由免疫球蛋白轻链氨基端可变区组成前体为免疫球蛋白轻链。约10%多发性骨髓瘤患者可合并AL.型淀粉样变性，其中20%本身即为轻链型多发性骨髓瘤。

2、AA型淀粉样变性（继发型）常见于自身免疫病（如类风湿关节炎）、慢性感染和炎症（如慢性化脓性感染、肉芽肿性感染，特别是结核、炎症性肠病），偶见于肿瘤（如霍奇金病）。家族性地中海热和肿瘤坏死因子受体相关性周期性综合征也可见遗传基因突变所致的AA型淀粉样变性。

3、血液透析相关性淀粉样变性淀粉样物质可沉积于患者的关节、肌肉、内脏和滑膜等组织中，常呈现腕管综合征，见于长期维持性血液透析者。

4、家族性淀粉样变性常由相应的淀粉样蛋白前体突变所致，多为常染色体显性遗传。