肾淀粉样变性

本病好发于50岁以上者，以男性患者居多。多数淀粉样变性都可以累及肾，但肾受累程度不完全相同。肾淀粉样变性的主要临床表现为蛋白尿，常可达到肾病综合征蛋白尿水平，血尿不突出，部分患者出现肾衰竭。

典型症状

1、蛋白尿蛋白尿是本病最常见、最早的临床表现，常为大分子、非选择性蛋白尿。蛋白尿常达到肾病综合征蛋白尿程度，约80%的患者以肾病综合征初诊。若尿蛋白突然增多或发生急性肾衰竭，可能为合并肾静脉血栓形成。

2、肾功能不全肾病综合征出现后，病情进展迅速，出现进行性肾功能减退，晚期出现肾衰竭。

3、肾间质-小管病变明显多尿，甚至有尿崩症表现，使用高渗盐水和抗利尿激素后仍呈低渗尿；葡萄糖尿；磷酸盐排出增多；肾小管性酸中毒；电解质紊乱。

伴随症状

1、低血压淀粉样变性患者表现为高血压者少见，大多数患者表现为低血压或收缩压/舒张压较发病前下降超过20mmHg，可能与自主神经病变及肾上腺同时受累有关。

2、心脏病变导致心脏肥大、心律失常和心力衰竭。

3、消化系统症状可表现为便秘、腹泻、吸收不良、肠出血、肠穿孔及缺血性肠梗阻等，还可出现巨舌、齿龈增厚、肝脾大等。

4、呼吸系统症状出现呼吸困难、咯血、肺部结节等。

5、皮肤主要表现为皮肤增厚、肿胀、瘀斑、色素沉着等，主要见于面部及躯干部。

6、周围神经病变可表现为感觉异常、肌力减退、无痛性溃疡，并可出现腕管综合征。

并发症

淀粉样变性病为一种全身性疾患，除有肾脏受累外，尚有其他脏器受累；肾脏受累由肾病综合征发展到尿毒症需1～3年不等，常见并发症为肾静脉血栓。肾小球的淀粉样沉积的程度与肾功能的相关性很差。