肾淀粉样变性

治疗原则

肾淀粉样变性的治疗主要有全身支持疗法，补充足够的热量和维生素；限盐、利尿消肿、治疗合并症等；减少或干预前体蛋白合成，稳定前体蛋白的自身结构，破坏淀粉样蛋白的稳定性。

药物治疗

1、原发性淀粉样变性治疗AL型淀粉样变性的关键在于治疗浆细胞病，抑制单克隆浆细胞的增殖，从而抑制免疫球蛋白轻链的产生。常采用的治疗方案有口服泼尼松和马法兰，可使约1/3患者尿蛋白减少或消失，多数患者肾功能稳定。联合使用长春新碱、多柔比星和地塞米松反应率高、反应时间短，可作为70岁以下无心力衰竭无自主及外周神经系统受累患者的一线治疗。

2、继发性淀粉样变性首先是原发病的治疗，如使用抗炎药物或免疫抑制剂治疗类风湿关节炎和一些慢性炎症疾病，以抑制炎症反应、减少SAA蛋白的合成。研究显示，对类风湿关节炎尤其是青少年患者，使用苯丁酸氮芥或环磷酰胺不仅可以减少蛋白尿，而且可以保持肾功能不进一步恶化。使用肿瘤坏死因子拮抗药也可明显降低蛋白尿。

3、家族性淀粉样变性家族性地中海热患者终生应用秋水仙碱防止相关的炎症、防止淀粉样变发展。治疗有肯定的疗效，可缓解症状，早期使用有阻止肾病综合征和肾功能不全的发生作用。

手术治疗

肾移植能有效降低β2-微球蛋白水平，抑制淀粉样蛋白沉积，对于肾衰竭的患者，可进行肾移植。

其他治疗

肾脏淀粉样变发展到尿毒症阶段时，透析疗法和肾移植是延长患者生命最有效的措施。经维持性血液透析治疗者平均存活期远高于未作透析者。血液透析存活5年者占34%，作连续性不卧床腹膜透析（CAPD）者平均存活30个月。有心脏受累、有肾上腺皮质功能减退者，血液透析过程中易发生低血压。