糖原贮积病

治疗原则

本病为遗传性疾病，尚无法根治。医生会根据患者的疾病类型、病情严重程度、年龄等综合考虑，制定相应的治疗方案，以缓解病情，防止严重并发症，提高生活质量。

一般治疗

饮食治疗：是本病的基础治疗，主要适用于0、Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ和Ⅺ型，医生会根据患者的具体类型及一般情况，制定相应的葡萄糖补充方案，以满足患者餐后状态所需的葡萄糖，防止威胁生命的低血糖症发生。一般来讲，不宜直接使用葡萄糖，目前较为公认的补充葡萄糖的食物为玉米淀粉，建议经口或经胃喂食。同时，注意营养均衡，促进患者生长发育。

药物治疗

1、精氨酸加压素

对于ⅠA型存在出血倾向者，可使用精氨酸加压素进行治疗，能够有效控制创伤和手术后的出血。

2、粒细胞集落刺激因子

适用于ⅠB型患者，由于ⅠB型容易反复出现感染，因此，对于这部分患者给予粒细胞集落刺激因子，可有效减少感染和控制肉芽肿性结肠炎。

3、别嘌醇

对于高尿酸血症及痛风者，可依据血尿酸的水平，选择性使用别嘌醇进行治疗。

4、苯妥英钠

对于Ⅲ型和Ⅵ型患者，可尝试使用苯妥英钠，防治低血糖。

5、酶替代治疗

以重组人酸性α-葡糖苷酶（rhGAA）为核心的酶替代治疗是目前糖原贮积病Ⅱ型最有效的治疗方法。

手术治疗

1、肝移植

对于糖原贮积病Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ型病情严重者，如多发性肝腺瘤、肝腺瘤怀疑癌变及严重肝肾功能不全，可考虑采取肝移植治疗。

2、心脏移植

对于顽固性心力衰竭，经常规抗心衰治疗无效者，可考虑采取心脏移植。