恶性萎缩性丘疹病

目前主要根据典型皮损、皮肤组织病理活检，同时结合消化道症状确诊。凝血功能检查、免疫球蛋白A检测也有助于病因诊断。胃肠镜检查可排除消化道疾病。在诊断过程中医生需排除变应性皮肤血管炎、淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹、白色萎缩等疾病。

诊断依据

1、病史

青壮年男性，患者可有家族遗传史。

2、症状

（1）皮肤损害表现：为淡红色的圆形水肿性丘疹，好发生在躯背部等处，皮损逐渐形成中央凹、萎缩，颜色瓷白，周围为青红色，皮疹成批出现，逐渐增多。患者无明显不适。

（2）胃肠道症状：可有腹部疼痛、呕吐、腹泻、食欲减退和消瘦。

3、体征

（1）皮肤检查：躯背部等处可见原发性皮损为淡红色的圆形水肿性丘疹，后期皮疹中央萎缩形成脐凹颜色瓷白斑，周围为青红色。

（2）腹部查体：可有上腹部和脐周压痛。

4、辅助检查

（1）皮肤组织病理活检：主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉炎。内皮细胞肿胀和增生，管壁增厚血栓形成，以致产生缺血性梗死，发生楔形溃疡。

（2）胃肠镜检查：可见小肠浆膜下散在分布的梗死性溃疡、白色瘢痕或穿孔。其组织病理变化与皮肤损害相同。

（3）实验室检查：免疫球蛋白IgA显著升高，纤维蛋白原含量升高和血小板凝集试验阳性。

鉴别诊断

1、淋巴瘤样丘疹病

本病多见40岁以后，皮疹好发于躯干和四肢近端，成批出现，数个至数百个，初起为针尖至绿豆大小淡红色、紫红色、棕红色丘疹，中央常带出血性或水疱，直径＜1cm，有时可发展至较大结节或肿瘤，直径达5～15cm，出现溃破、坏死、结痂，愈后常留下色沉斑或瘢痕。一般情况良好，而恶性萎缩性丘疹预后差。皮肤组织活检检查可鉴别二者，本病组织学上呈“恶性形态”致密淋巴瘤样细胞浸润。

2、急性痘疮样苔藓样糠疹

本病属于急性发病。皮损主要见于躯干、腹部和上肢屈侧，散在性泛发。它与恶性萎缩性丘疹相反，病变不累及黏膜。皮损表现为淡红色针尖至扁豆大小水肿性红斑、丘疹或丘疱疹，迅速变为大疱、脓疱，严重者疱内可有出血。中央凹陷，状如痘疮。疱破后可有糜烂、结痂，甚至形成坏死溃疡，愈后留有凹陷的瘢痕。一般不影响全身健康，而恶性萎缩性丘疹大多会累及胃肠道等其他系统，有其他症状。皮肤组织活检检查可鉴别二者，本病为真皮浅层毛细血管周围以淋巴细胞为主的中等量炎症细胞浸润，一般不见血管。

3、变应性皮肤血管炎

本病损害好发于双下肢，以下垂部位为重。损害多形，以丘疹皮下结节和坏死性溃疡为主，有高起可触及的瘀斑。自觉瘙痒或疼痛。皮肤组织活检检查可鉴别二者，本病是以中性粒细胞浸润和核碎裂为特征的血管炎。

4、白色萎缩

本病好发于中年女性，常反复发作，多数夏重冬轻，一般不伴有内脏疾病。白色萎缩是一种慢性反复性小腿疼痛性小溃疡，愈后遗留象牙白色萎缩斑，周围有色素沉着和毛细血管扩张为特征的一种小血管疾病。皮肤组织活检检查可鉴别二者，本病的典型组织病理改变为真皮内毛细血管增多，管壁增厚，管腔内透明血栓形成，管腔闭塞引起组织坏死，红细胞外渗，血管周围有少量淋巴细胞浸润，但无明显白细胞碎裂性血管炎的变化，管腔内血栓可机化再通。

临床基于是否累及系统病变分为两型。

1、系统型

又称恶性型，可导致死亡，可累及不同器官的多发性血栓性梗塞性损害。

2、皮肤型

又称良性型，有特征性皮肤损害，但无系统累及的证据。据报道该型占4%～15%。一旦诊断该病，应进行血常规检查和凝血指标检查，尤其是在行抗凝治疗前。