恶性萎缩性丘疹病

治疗原则

恶性萎缩性丘疹病的治疗目的是缓解症状。治疗本病尚无明确有效的治疗方法，预后极差，多在诊断2-3年后因肠道穿孔而死亡，目前主要是对症处理。

药物治疗

1、抗血小板药物

阿司匹林、双嘧达莫等抗血小板药物能抑制血小板的聚集和释放反应，预防和阻止血栓形成。二者都有胃肠道反应，饭后服用可减轻不良反应。

2、血管扩张药物

血管扩张药物如前列腺素E、己酮可可碱可以改善微循环，增加血液供应。

手术治疗

若有肠道梗阻或穿孔者，应立即行手术治疗。

1、肠穿孔切除术

是切除部分肠段及肠系膜的手术方式。适用于肠穿孔过多，以及并发不易控制的大量肠道出血患者。对于绞窄性肠梗阻，应争取在肠坏死以前解除梗阻，恢复肠管血液循环。

2、肠短路吻合术

当梗阻的部位切除有困难，为解除梗阻，可分离梗阻部远近端肠管作短路吻合，旷置梗阻部。但应注意旷置的肠管尤其是梗阻部的近端肠管不宜过长，以免引起盲肠综合征。

3、肠造口或肠外置术

肠梗阻部位的病情复杂或患者情况很差，不允许行复杂的手术，可用这类术式解除梗阻，即在梗阻近端肠管作肠造口术以减压，解除因肠管高度膨胀而带来的生理素乱。主要适用于低位肠梗阻，如急性结肠梗阻。