恶性萎缩性丘疹病

恶性萎缩性丘疹病通常累及皮肤和肠道，而皮肤受累往往在先。因此病变早期，患者皮肤会出现半球状水肿红色丘疹，继而中央坏死、萎缩，最后形成瓷白色斑点，周围有毛细血管扩张，其皮损主要分布在躯干四肢。随着病情发展，可发生肠损害，出现消化不良、腹泻或便秘，严重时可出现腹痛和便血等消化道症状，最后发展为肠穿孔和腹膜炎。

典型症状

1、皮肤表现

皮损常为首发症状，原发皮疹为直径2～15mm的半球状水肿性红色丘疹，病程中部分持续存在或吸收而消失，遗留小的白色皮肤萎缩，而大多数丘疹中央迅速坏死，发生溃疡，遗留特征性的瓷白色皮肤萎缩斑，上附有灰白色鳞屑，有狭窄的高起边缘。

2、其他系统表现

在皮肤损害出现后3周至10余年间，可发生其他系统的损害。

（1）胃肠受累：50%～60%的患者会发生胃肠受累，早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等，进而发生腹痛和便血，最后可发展为多发性肠穿孔和腹膜炎。

（2）中框神经系统受累：20%的患者会发生中枢经系统受累，临床表现为面部及肢端感觉异常、头痛、眩晕、癫痫、偏瘫、失语、半身不逐、脑卒中等非特异性神经系统症状。

（3）眼部受累：临床表现为复视、眼睑下垂等症状。

（4）心肺受累：临床表现为乏力、呼吸困难和胸痛。

（5）肝肾受累：通常无临床症状。

并发症

1、肠穿孔和弥漫性腹膜炎

胃肠道肠壁内皮细胞肿胀和增生，管壁增厚，血栓形成，发生缺血性梗死和楔形溃疡。

2、肠梗阻

病变累及胃肠道，发生胃肠道闭塞性动脉炎，且肠系膜动脉血栓或栓塞，会导致供血出现障碍，从而引发肠梗阻。