早期婴儿型癫痫性脑病

该病发作开始年龄极早，常于出生后2~3个月内发生。主要表现为频繁强直性痉挛发作及神经发育障碍，部分患儿随着年龄增长可演变为婴儿痉挛和Lennox-Gastaut综合征。

典型症状

1、痉挛发作

患儿可出现频繁强直痉挛发作，多数患儿在清醒和睡眠时均可发作，有些只在清醒状态下发作，表现为低头、弯腰、身体向前强直性屈曲，多成串发作，也可孤立性发作。呈全面性、对称性，也可能是单侧性。发作频率可高达每日100～300次。持续时间可达数秒至数分钟，发作间隔约为9～15秒。

2、神经发育障碍

患儿早期即有不同程度的智力和体格发育迟缓，表现为抬头、翻身、坐立和认知、语言发育均明显落后于正常同龄儿童，随着脑病的进行性加重，可能会出现严重的精神运动发育落后甚至倒退。

并发症

1、婴儿痉挛

存活患儿多于4～6个月演变为婴儿痉挛，发作形式为点头屈曲样痉挛，脑电图呈特征性高度失律。

2、Lennox-Gastaut综合征

某些患儿在1～3岁时演变为Lennox-Gastaut综合征，表现为多种形式的癫痫发作，包括体轴性强直痉挛发作、失张力发作、不典型失神发作、肌阵挛发作及强直-阵挛发作。脑电图呈慢波背景异常。