皮质醇增多症

治疗原则

治疗方法主要取决于病因，ACTH（促肾上腺皮质激素）依赖的库欣综合征首选摘除术，不能手术或手术失败可行垂体放疗、双侧肾上腺切除或药物治疗。原发性肾上腺增生、腺瘤或癌肿则首选肾上腺病变切除，无法切除者予以药物治疗。异位ACTH综合征治疗也以手术切除原发肿瘤为最佳，未能定位且激素过多症状严重者也可姑息性切除双侧或单侧肾上腺。

治疗方法

1、药物治疗

（1）神经调节剂

1）赛庚啶：适于对轻症库欣综合征。

2）溴隐亭：一般仅对一小部分库欣综合征患者有效。

3）生长抑素受体类似物：对多种神经内分泌肿瘤均有效。

（2）皮质醇合成抑制剂

1）美替拉酮：可用于治疗妊娠期库欣综合征。

2）氨鲁米特：对异位ACTH综合征和肾上腺源的库欣综合征疗效较好。

（3）米托坦：主要用于肾上腺癌和不能手术的其他库欣综合征治疗。

（4）酮康唑

（5）米菲司酮

2、手术治疗

（1）库欣病：明确垂体腺瘤的库欣病患者，一般首选经蝶行腺瘤切除术。

（2）肾上腺肿瘤：其中肾上腺腺瘤，需行患侧腺瘤手术摘除；肾上腺腺癌，应尽早切除原发肿瘤并淋巴结清扫。

（3）异位ACTH分泌综合征：手术治疗应切除原发肿瘤，必要时进行双侧肾上腺切除来缓解症状。

3、放化疗

ACTH依赖性库欣综合征患者，当不能手术或手术失败时，可使用60Co射线、深度γ线或直线加速器作垂体放疗。