多灶性运动神经病

主要根据临床特点（典型的肌无力特征、感觉大致正常）、神经系统查体（发现至少有2根神经受累，早期上肢受累多见，表现为不对称性肢体无力，随病情发展可出现肌肉萎缩，无客观的感觉异常体征）及典型的神经电生理特征（节段性、非对称性、持续性的传导阻滞等）做出诊断，抗GM1抗体滴度升高，神经活检的特征性改变有助于确定诊断。另外，还需要与慢性吉兰-巴雷综合征、运动神经元病等鉴别。

诊断依据

1、隐袭起病，缓慢或阶段性进展。

2、临床至少有2根神经所支配肌肉无力的表现，早期上肢受累多见，表现为不对称性肢体无力，随病情发展可出现肌肉萎缩。无客观的感觉异常体征。

3、运动神经传导测定，在非嵌压部位，至少2根神经或1根神经的2个节段出现运动神经部分传导阻滞，相应部位的感觉神经传导正常。

4、免疫球蛋白治疗有效可支持诊断。

鉴别诊断

1、慢性吉兰-巴雷综合征（CIDP）本病有客观的持久的感觉障碍，肌无力的同时不伴有肌束震颤及肌肉痉挛，腱反射減弱或消失，血中无抗GM1抗体。脑脊液蛋白明显升高，可持续12周，免疫激素治疗效果良好。

2、运动神经元病该病影响脊髓前角运动细胞和锥体束，临床表现为肌无力及肌萎缩，可累及脑神经，无感觉障碍，腱反射亢进，锥体束征阳性。而多灶性运动神经病无锥体束征，病灶与周围神经支配区一致，血中可出现抗GM1抗体。