治疗原则
现阶段主要以药物治疗为主,常用免疫球蛋白进行治疗;若该药治疗无效或不能接受者,可考虑使用免疫抑制剂。糖皮质激素或血浆置换治疗有加重病情的风险,一般不推荐作为常规的治疗方法。
药物治疗
1.免疫球蛋白(IVIG)一般采取静脉注射的方式,用药期间注意观察患者肢体无力的变化,部分患者用药1周内即可出现改善,但疗效维持时间通常仅1个月左右,少数患者可长达数月。在初次使用有效后,可以根据具体情况个体化间断使用不同剂量的免疫球蛋白维持治疗。此外,还可采取皮下注射给药的方式,疗效与静脉用药相似,而且操作更加便捷。
2、免疫抑制剂免疫抑制剂治疗本病的效果有待进一步评估。对于免疫球蛋白治疗效果不佳或其他因素限制而无法使用者,可试用环磷酰胺,但用药前需排查有无禁忌证,以及是否耐受。用药期间要密切观察患者有无不良反应。其他免疫抑制剂如干扰素β-1a、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、环孢素、依库珠单抗等已有相关使用报道,个别患者有效。
3、糖皮质激素糖皮质激素在少数患者有效,但也有可能加重病情,因而治疗前需考虑患者的个体情况,一般不建议常规使用。
其他治疗
血浆置换:在少数患者中有效,但也有可能加重病情,不建议常规使用。