扭转痉挛

按病因可分为原发性和继发性两型，前者多见。原发性扭转痉挛病因不明，散发，但少数病例有家族史，呈常染色体显性或隐性遗传。继发性扭转痉挛多由感染、中毒引起，其次是胆汁色素沉着于基底节。外伤、基底节区肿瘤、血管畸形亦可诱发。

基本病因

1、原发性扭转痉挛

原发性扭转痉挛的病因不明，多为散发，但少数病例有家族遗传史，呈常染色体显性或隐性遗传。目前，国外学者已成功定位15种遗传性原发性扭转痉挛的基因亚型。

2、继发性扭转痉挛

继发性扭转痉挛往往见于脑炎后、铜盐或铁盐沉积于基底节而致的肝豆状核变性及Hallervorden-Spatz病，胆汁色素沉着于基底节而致的核黄疸；某些中毒情况（特别是一氧化碳中毒及左旋多巴、酚塞嗪类或丁酰苯类过量）；代谢障碍中，如基底节钙化，大脑类质沉积病，亦可出现扭转性不随意运动。基底节肿瘤，颅脑外伤或产伤而引起本病者很少见。婴儿的扭转痉挛常因脑缺氧后其基底节呈大理石样变。

危险因素

有家族史的患者可能是本病发生的高危人群。

诱发因素

外伤、基底节区肿瘤、血管畸形可诱发扭转痉挛。