扭转痉挛

本病的临床表现主要是躯干和四肢的不自主痉挛和扭转，起病缓慢，往往先起于一脚或双脚，一旦四肢受累，近端重于远端，运动时或精神紧张时扭转痉挛加重，安静或睡眠中扭转动作消失。病例严重者口齿不清，吞咽受限，智力减退。本病可出现关节畸形并发症。

典型症状

1、患者缓慢起病，常先始于下肢，渐及于躯干及上肢，表现为不自主痉挛和扭曲，奇姿多变，在四肢则以近端肌受侵较重。

2、患者躯干及脊旁肌痉挛而产生围绕人体中轴的旋转动作，脊柱相应地侧凸而骨盆倾斜，颈肌受累时可表现为痉挛性斜颈。

3、患者可有“鬼脸”及“弄舌”的动作。

4、患者精神紧张及随意运动时症状加重，睡眠时消失。

伴随症状

严重患者可伴有口齿不清、吞咽受限、流口水、智力减退等。病情发展

1、大部分患者病情发展缓慢，可持续许多年，往往先起于一脚或双脚，一旦四肢受累，近端重于远端，运动时或精神紧张时扭转痉挛加重，安静或睡眠中扭转动作消失。

2、极少数病情不进展或自行缓解。

并发症

关节畸形：扭转痉挛造成关节软组织的纤维化和退行性变，使关节永久性挛缩畸形。