扭转痉挛

治疗原则

目前尚无特效药物治疗本病，通常试用的药物有镇静剂、肌肉松弛剂和治疗帕金森病的药物。如症状明显，影响到工作和生活，则进行外科手术治疗。急性期治疗

医生首先会判断患者是否有危及生命的情况，先稳定生命体征。其次针对症状由重到轻进行处理。

药物治疗

1、特发性扭转性肌张力障碍

（1）左旋多巴，对特发性扭转痉挛变异型（多巴反应性肌张力障碍）效果明显。

（2）抗胆碱能药物，给予可耐受的最大剂量，如苯海索，多对儿童有效，多数成人不能耐受其不良反应。

（3）地西泮或硝西泮口服，对部分患者有效。

（4）氟哌啶醇、酚噻嗪类或丁苯喹嗪可能有效，但达到有效剂量时可能诱发轻度帕金森综合征。

（5）巴氯芬和卡马西平对部分患者可有帮助，继发性肌张力障碍者需同时治疗原发病。

2、局限性肌张力障碍

（1）药物治疗基本同特发性扭转痉挛。

（2）肉毒毒素A局部注射疗效较佳，剂量应个体化，疗效可维持3-6个月，重复注射有效。

手术治疗

如果药物治疗无效，可进行手术治疗。

1、适应证

患者年龄在7岁以上，病程超过1年或1年半，应用各种药物（包括暗示疗法）治疗无效，已排除功能性表现，又无其他严重疾病者。

2、禁忌证

患者单侧肢体扭转，且能独立生活，还可参加部分劳动者，双侧严重症状伴有明显延髓麻痹，智能低下者。

3、治疗方法

（1）周围神经切断：手术针对四肢不同部位的痉挛而分别采用胫神经（针对踝痉挛）、坐骨神经（针对膝痉挛）、肌皮神经（针对肘痉挛）、正中神经（针对腕、指痉挛）、闭孔神经（针对大腿内收肌痉挛）、臂丛神经（针对肩关节内收痉挛）选择性显微缩小，有切口小、出血少、疗效确切、并发症少等优点，尤其适用于症状体征比较单一、局限的低龄患儿。

（2）鞘内巴氯芬泵植入：巴氯芬鞘内泵入疗法是通过植入体内的泵，向椎管内泵入巴氯芬，而能获得长期治疗效果的一种方法。常在口服药治疗、局部注射 (含肉毒素）治疗和某些损伤神经的手术治疗无效后使用此法。这是一种安全、有效的方法。

（3）脑立体定向手术：手术仅需在患者头部取1-3cm左右的小切口，因此不必担心大开放手术会给患者带来一系列的负面影响，患者术后不会丢失任何社会功能（如常见的语言能力、智力、阅读能力、逻辑思维能力等）。首先应用丘脑毁损术治疗扭转痉挛，目前立体定向毁损术治疗扭转痉挛主要破坏苍白球或丘脑，躯干症状严重者要做双侧手术，复发者可再次定向毁损，但要扩大毁损范围。

（4）脑深部电刺激术：本术式可以有效地缓解肌张力障碍，改善扭转痉挛患者的症状。而且脑深部电刺激术具有可递性和可调节性等优点，对组织无永久性损害，尤其适用于脑发育尚未完全的儿童患者。可单侧手术，也可双侧同时植入电极刺激。

其他治疗

神经干细胞和转基因细胞移植对该病的治疗有着光明的前景。