肌强直性肌病

强直性肌营养不良症，以肌无力、肌强直和肌萎缩为突出临床特点；先天性肌强直，主要临床表现为肌肉强直；副肌强直症，表现为在寒冷环境中发生全身肌肉强直和无力。

典型症状

1、强直性肌营养不良症

以肌无力、肌强直和肌萎缩为突出临床特点，除骨骼肌受累外，还常伴有视物不清、心慌心悸、秃发、多汗、性功能障碍、智力减退等表现。

2、先天性肌强直

主要临床表现为肌肉强直，而且呈现“热身现象”，即肌强直在休息后突然运动时明显，反复动作后减轻。患者还可出现全身肌肉肿大，呈现类似运动员的体型。此外，还可伴精神心理症状，但心脏一般不会受累。

3、先天性副肌强直症

（1）幼年起病。

（2）突出症状：是在寒冷环境中发生全身肌肉强直和无力，肌肉连续收缩后症状加重。面部、两手肌肉受累明显，这一特点与先天性肌强直症截然相反。

（3）在一些家系中可仅有无力而无强直，这种无力类似于原发性周期性瘫痪，可口服钾诱发。

并发症

1、强直性肌营养不良症的并发症

可有白内障、不孕症、糖尿病、心脏病、假性肠梗阻、便秘、大便失禁等并发症。

2、先天性肌强直的并发症

（1）先天性肌强直可导致呕吐、吞咽困难或窒息。

（2）部分患者还可因吞咽困难而造成吸入性肺炎。

（3）患者还可因骨骼肌的病变而致急、慢性关节疾病。

（4）腹肌无力。

3、先天性副肌强直症的并发症

进食冷食物后可诱发咽喉部肌肉强直，导致吞咽困难和窒息等。