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斯特奇-韦伯综合征

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斯特奇-韦伯综合征的诊断

诊断

医生一般根据患者临床表现,结合相关辅助检查,可作出诊断。颅脑CT、MRI等影像学检查作为重要的辅助检查手段,有助于该综合征的诊断,但其诊断及分类方法尚无统一标准。主要与脑膜脑炎、柔脑膜肿瘤浸润、脑内动静脉畸形(AVM)及结节性硬化(TSC)等病变进行鉴别。

鉴别诊断

1、脑膜脑炎

MRI也表现为脑回样强化,临床多有发热、头痛、癫痫等症状。对于存在癫痫症状、无面部血管瘤sws患儿,需密切结合实验室及影像检查。

2、柔脑膜肿瘤浸润

肿瘤的脑膜浸润强化,一般有原发恶性肿瘤病史,软脑膜或蛛网膜下腔弥漫性或局限性、线样或结节样非均匀性增厚、强化。

3、脑内动静脉畸形(AVM)

AVM钙化范围较小,多为点状、斑片状钙化,有反复出血。MRA,CTA、DSA可直接显示畸形血管巢,供血动脉及引流静脉。

4、结节性硬化(TSC)

TSC多位于双侧脑室旁、室管膜下或皮层内有特征性的结节状钙化,临床表现为典型三联征(皮脂腺瘤、癫痫发作和智力低下)。

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