治疗原则
本病目前无有效治疗方法,主要是以控制症状为主。如继发青光眼主要是通过药物或手术降压;皮肤血管瘤可采用激光疗法,也可局部进行封闭治疗;神经系统症状一般以对症治疗为主;反复出血或有难治性癫痫者,可考虑手术性切除。
药物治疗
1、抗癫痫治疗
由于SWS的癫痫发作通常是局灶性的,因此首选在癫痫发作中有效的抗癫痫药物。常用的抗癫痫药物包括地西泮、劳拉西泮、卡马西平、丙戊酸、普瑞巴林等。
2、抗青光眼治疗
主要是降低眼压,以防止视神经损伤。常用的药物包括0.25%噻吗洛尔、0.25%倍他洛尔、1%毛果芸香碱、1%布林佐胺等滴眼液。
3、面部血管畸形的治疗
对于位置较深,血流信号较丰富的血管畸形可以采用封闭治疗。临床常用的封闭药物有以曲安奈德为代表的糖皮质激素,以平阳霉素为代表的化疗药及以聚多卡醇为代表的血管硬化剂等。
此外还有学者认为,口服或外用普萘洛尔及雷帕霉素可作为尝试性治疗方案。但疗效及风险目前尚不确定。
4、其他
部分患者可考虑使用阿司匹林以预防脑卒中样事件。
手术治疗
1、癫痫
对于存在内科难治性癫痫的SWS患者(即尽管使用至少2种抗癫痫药治疗6个月但对癫痫发作的控制仍较差的患者),尤其是伴随有临床意义的轻偏瘫、视野缺损和发育迟滞的患者,可能需要进行大脑半球切除术、脑叶切除术或胼胝体横切术等。
2、青光眼
对于使用药物仍不能很好地控制眼压的患者,可考虑进行手术治疗。如房角切开术、小梁切除术、睫状体冷冻术等。
3、血管畸形
目前认为,对于血管畸形切除应谨慎,若切除后有畸形血管团残留反而会刺激其增长,效果适得其反。
物理治疗
葡萄酒色斑能通过使用脉冲染料激光的选择性光热作用进行治疗,但应慎重选择。