强直性肌营养不良症

治疗原则

强直性肌营养不良是多系统受累疾病，随诊治疗需要多项治疗协作完成，目前缺乏根本的治疗方法，主要以对症治疗为主，以改善患者症状，提高患者的生活质量。

对症治疗

1、若男性患者出现睾酮下降时，可服庚酸睾酮或十一酸睾酮替代治疗。

2、每年查空腹血糖及糖化血红蛋白，若确诊为糖尿病可口服二甲双胍、阿卡波糖、格列本脲、吡格列酮等药控制血糖。

3、合并甲状腺功能低下会使部分患者肌无力加重。甲状腺功能减退症患者服用左甲状腺素钠、干甲状腺片、三碘甲状腺原氨酸等药物，纠正甲状腺功能后，能部分恢复肌力。

一般治疗

伴有血糖异常的患者，应养成良好的饮食习惯，宜清淡饮食，少食多餐；定期监测血糖。

药物治疗

1、缓解肌强直药

肌强直会影响日常生活及工作，可服用拉莫三嗪、卡马西平、苯妥英钠等药物缓解肌强直。

2、缓解肌痛药

肌痛可服用加巴喷丁或三环抗抑郁药；患者肌痛问题与肌强直有关者，应用美西律后，还可加用非甾体抗炎药治疗，缓解肌痛。

3、缓解肌无力药

可试用改善脂肪线粒体代谢药物以缓解肌肉无力的症状。

手术治疗

1、白内障

手术治疗

白内障影响视力可手术治疗。术前应用散瞳剂扩大瞳孔。患者将接受局部麻醉，还可能会被给予镇静剂，以帮助放松。在白内障手术中，混浊的晶状体会被移除，然后植入一个透明的人工晶状体。

（1）超声乳化吸出手术：超声乳化吸出手术是临床应用较广泛的手术方法，适用于老年性、并发性、先天性以及外伤性白内障等类型。医生使用超声乳化机通过长约3mm大小的切口粉碎白内障使其呈乳糜状，然后将乳糜状物质吸出，保留完整后囊，植入人工晶状体。

（2）囊外白内障摘除术：此方法临床应用较少，适用于有某些眼部并发症的患者。它需要比超声乳化手术更大的切口，通过这个较大的切口，外科医生使用手术工具摘除晶状体前囊和构成白内障的浑浊晶状体，然后植入人工晶状体。

2、心脏病

手术治疗

密切监测心脏传导阻滞情况，符合指征后应植入心脏起搏器。将一根或多根可弯曲的绝缘导线插入锁骨下方或附近的主静脉，并通过X射线图像引导至心脏，每根导线的一端固定在心脏的适当位置，而另一端则连接到脉搏发生器，心脏起搏器通常被植入锁骨下方的皮肤下。

物理治疗

物理治疗对保持肌肉功能有一定的作用。

中医治疗

中医药在治疗强直性肌营养不良症方面有其独特的理论和经验，主要采用中药治疗和针灸治疗两种方法，某些中药具有补益气血、疏通经脉、缓解疼痛等效果；针灸可以祛邪通络，濡养筋肉，改善肌肉强直、无力状态。

1、辨证治疗

（1）肺热津伤证

①症状：发病急，病起发热，或热后突然出现肢体软弱无力，可较快发生肌肉瘦削，皮肤干燥，心烦口渴，咳呛少痰，咽干不利，小便黄赤或热痛，大便干燥，舌质红，苔黄，脉细数。

②治法：清热润燥，养阴生津。

③方药：清燥救肺汤加减。

（2）湿热浸淫证

①症状：起病较缓，逐渐出现肢体困重，痿软无力，尤以下肢或两足痿弱为甚，兼见微肿，手足麻木，扪及微热，喜凉恶热，或有发热，胸脘痞闷，小便赤涩热痛，舌质红，舌苔黄腻，脉濡数或滑数。

②治法：清热利湿，通利经脉。

③方药：二妙丸加减。

（3）脾胃虚弱证

①症状：起病缓慢，肢体软弱无力逐渐加重，神疲肢倦，肌肉萎缩，少气懒言，纳呆便溏，面色萎黄无华，舌淡苔薄白，脉细弱。

②治法：补中益气，健脾升清。

③方药：参苓白术散加减。

（4）肝肾亏损证

①症状：起病缓慢，渐见肢体痿软无力，尤以下肢明显，腰膝酸软，不能久立，甚至步履全废，腿胫大肉渐脱，或伴有眩晕耳鸣，舌咽干燥，遗精或遗尿，或妇女月经不调，舌红少苔，脉细数。

②治法：补益肝肾，滋阴清热。

③方药：虎潜丸加减。

（5）脉络瘀阻证

①症状：久病体虚，四肢痿弱，肌肉瘦削，手足麻木不仁，四肢青筋显露，可伴有肌肉活动时隐痛不适，舌痿不能伸缩，舌质暗淡或有瘀点瘀斑，脉细涩。

②治法：益气养营，活血行瘀。

③方药：圣愈汤合补阳还五汤加减。

2、针灸治疗

针灸治疗有助于改善肌肉痿软无力的临床症状。上肢主穴为肩髃、曲池、手三里、合谷、外关、颈、胸夹脊；下肢主穴为髀关、伏兔、阳陵泉、足三里、三阴交、腰夹脊。医生还会根据不同的证型，给予相应的配穴。

以上均须在专业医生的指导下进行治疗，切勿自行用药或针灸。

其他治疗

康复治疗：对于肌肉无力萎缩的患者，应在康复医师指导下保持适量康复训练，必要时采用支具辅助运动和矫形支具，例如可用脚踝矫形器改善足下垂；夹手板改善手功能。