溶血性尿毒症综合征

溶血性尿毒症综合征一般依靠溶血性尿毒症综合征三联征进行诊断，即急性微血管性溶血性贫血、血小板减少以及急性肾损伤。为了进一步明确诊断和掌握病变程度，可能会要求患者进行病原学检查、凝血功能检查、抗人球蛋白试验和肾脏病理检查等。其中，肾脏病理检查为本病诊断的金标准。本病需和血栓性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血等疾病鉴别。

诊断依据

1、确诊依据

下文中

（1）、

（2）两项加上

（3）、

（4）、

（5）三项中的一项以上可确诊本病。其中，肾脏病理检查为诊断的金标准。

（1）急性微血管性溶血性贫血

①血常规：血红蛋白＜100g/L，网织红细胞计数上升。

②外周血涂片：末梢血中可出现红细胞碎片。

③抗人球蛋白试验阴性。

④凝血功能检查：凝血酶原时间及部分凝血激酶时间通常正常，纤维蛋白降解产物升高，纤维蛋白原处于正常范围。

（2）血小板

血常规血小板计数＜150×109/L，或＞25%下降，外周血涂片中不成熟的血小板增加。

（3）急性肾损伤

①生化全项：血肌酐升高，估算肾小球滤过率下降。

②尿常规：尿蛋白程度不等的阳性、血尿、血红蛋白尿等。

（4）体格检查

患者自身或体格检查发现其有神经系统症状，如意识改变或惊厥等。

（5）病史

患者具有胃肠道受累的病史，表现为腹泻、恶性、呕吐和腹痛等。

（6）肾脏病理检查

肾脏病理检查为本病诊断金标准。病理表现为肾小动脉和肾小球内血栓形成，提示由急性微血管性溶血导致急性肾损伤的，可确诊本病。

2、典型溶血性尿毒症综合征的诊断

若病原学检测为阳性，则患者为典型溶血性尿毒症综合征。

（1）粪便：PCR检测志贺毒素或粪便分离大肠杆菌O157∶H7阳性。

（2）血：志贺毒素和大肠杆菌O157 LPS阳性，细菌特异脂多糖抗体阳性。

3、非典型溶血性尿毒症综合征的诊断

若患者符合以下三条标准，则为非典型溶血性尿毒症综合征。

（1）患者具有有其他免疫系统受累或能造成微血管性溶血性贫血的系统性疾病。

（2）患者具有本病家族史。

（3）患者具有长期药物使用或放射治疗史。

鉴别诊断

1、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）

溶血性尿毒症综合征和TTP在临床表现和病因方面有相似之处，同属血栓性微血管病（TMA），二者组织学上均有肾小动脉和肾小球内血栓形成，且两者都有发热和中枢神经系统受累症状。有学者认为，溶血性尿毒症综合征和TTP是一个疾病谱的连续性表现，某些环孢素相关性或家族性病例同时具有溶血性尿毒症综合征和TTP的表现，单凭临床表现有时很难区分。而且成人溶血性尿毒症综合征和TTP患者首选的治疗均为血浆置换，因此若发生无其他原因解释的微血管性溶血性贫血、血小板减少，伴或不伴有轻重不一的神经系统症状和急性肾衰，均可统称为TTP-溶血性尿毒症综合征。唯一例外是儿童肠出血性大肠埃希菌感染后出现的溶血性尿毒症综合征。一般来说，TTP主要见于成人，起病隐匿，极少有前驱症状，神经系统损害及严重程度均突出于肾脏病变。实验室检查TTP患者可有不正常的血管性血友病因子（vWF）多聚体及vWF裂解蛋白酶缺乏，而溶血性尿毒症综合征患者血浆中很少有vWF裂解蛋白酶活性的下降。

2、自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血患者，抗人球蛋白试验为阳性，而溶血性尿毒症综合征患者本试验为阴性，可供鉴别。

3、血友病

血友病患者血小板计数正常，凝血时间延长。而溶血性尿毒症综合征患者血小板计数下降，凝血时间正常。

1、根据是否发生腹泻分类

（1）典型溶血性尿毒症综合征：即腹泻相关的溶血性尿毒症综合征。又因致病毒素多为志贺毒素，因此典型腹泻相关的溶血性尿毒症综合征又被称为志贺毒素相关性溶血性尿毒症综合征。

（2）非典型溶血性尿毒症综合征：指非腹泻相关的溶血性尿毒症综合征。又由于非腹泻相关的溶血性尿毒症综合征的致病因素常和补体系统异常有关，因此也称为补体相关性溶血性尿毒症综合征。

2、根据病因分类

（1）感染性溶血性尿毒症综合征：感染是典型溶血性尿毒症综合征发病的首要因素，大肠埃希菌、志贺痢疾杆菌、肺炎链球菌、假单胞菌