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女性假两性畸形

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女性假两性畸形的治疗

治疗原则

女性假两性畸形的治疗主要由激素替代治疗和手术治疗组成。激素替代治疗原则是补充缺乏的皮质醇,以抑制促肾上腺皮质激素的分泌和肾上腺皮质增生,减少雄性激素的分泌,达到抑制男性化,促进正常生长及性腺正常成熟的目的。手术治疗的目的是使外生殖器外观尽可能正常,并争取患者有正常婚姻生活,早期手术矫正畸形对患者的生理及心理健康极为重要。

药物治疗

对青春期前和青春期间的患者适用中短效制剂,如醋酸可的松,便于调节,避免因过量造成抑制生长发育。青春期之后可用长效制剂,如地塞米松,其优点是减少对肾上腺皮质抑制作用的波动,有利于下丘脑-腺垂体-肾上腺及下丘脑-腺垂体-性腺功能轴的正常化。满意的激素替代治疗可使男性性征消失,卵巢功能建立并有受孕的可能。必要时可辅以雌性激素治疗。

手术治疗

保留阴蒂背侧血管神经束、阴蒂头成形术与外阴联合整复术是目前手术治疗女性假两性畸形最为常用的两种术式。

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