先天性肠狭窄

诊断

根据婴儿在出生后数小时或数天出现的不完全肠梗阻症状，如腹部膨隆、反复呕吐及排便量少等，结合实验室检查、X线平片、钡餐造影、超声检查等综合分析，一般可以确诊。在诊断过程中，还需注意与肠旋转不良、胎粪性肠梗阻等疾病进行鉴别。

鉴别诊断

1、肠旋转不良

偶有在新生儿期突然发生肠扭转，与先天性肠狭窄不易鉴别。由于起病时先为不完全梗阻，症状较轻，呕吐发生较迟，症状逐步加重，钡剂灌肠即可鉴别。

2、胎粪性肠梗阻

在国外为新生儿肠梗阻常见原因之一，但在国内罕见。由于体内黏液腺分泌不正常，黏液稠厚，肠腔内容物积聚在远端回肠，阻塞肠腔，多表现低位肠梗阻症状。出生后即可呕吐，呕吐物暗绿色，腹胀明显，仍可有少量胎粪排出，胎粪中能看到角化上皮，X线腹部平片能看到颗粒状影。

3、肥厚性幽门狭窄

少数病例狭窄位于十二指肠壶腹上端，呕吐物不含胆汁，需与幽门狭窄鉴别，后者发病晚，X线检查无双泡征可除外。

4、其他原因导致的肠狭窄

先天性肠狭窄需与环状胰腺、肠重复畸形、腹膜带、异位的肠系膜上动脉等肠外压迫所导致的肠狭窄鉴别，主要根据钡餐造影或钡剂灌肠、超声等检查来确诊。但鉴别上述原因常较困难，经手术才能证实。

由于引起的原因不同，临床上分为三种类型

1、管腔内隔膜型狭窄

约占44%，狭窄程度颇不一致，轻度狭窄者仅略呈收缩状态，严重狭窄者在隔膜中央或侧方有一小孔，直径0.2～0.3cm。狭窄近端肠管扩张、肠壁肥厚水肿，远端肠管较细。

2、管腔外压迫型狭窄

占33%，管腔内正常，管腔外病变如畸形血管的压迫（十二指肠前门静脉，肠系膜上动脉压迫综合征）、先天性环形胰腺、肠重复畸形、先天性腹腔内及腹膜后囊实性肿物等压迫造成肠狭窄。

3、管腔内外联合因素引起的狭窄

占22%，如十二指肠膜式狭窄并有肠回转不良或环形胰腺等。