囊性纤维化症_医联媒体

疾病解析

囊性纤维化症

发病部位：: 消化器官

常见病因：

挂号科室：: 消化内科

检查项目：

疾病症状：

注意事项：

什么是囊性纤维化症？: 囊性纤维化症是指因位于第7对染色体CF发生了基因突变而引起机体的外分泌腺功能障碍的一种常染色体隐性遗传性疾病。本病在临床上较为罕见，一般无传染性，其发病机理尚不清楚。囊性纤维化症主要影响呼吸系统、消化系统和生殖系统等，主要表现为反复支气管感染、气道阻塞、肠梗阻、直肠脱垂、、腹部胀气和营养不良等，男性患者还可出现囊性纤维化患者不育。

: 林洋副主任医师 佳木斯市妇幼保健院 乳腺科 更多»

囊性纤维化病的遗传方式是什么

囊性纤维化病的遗传方式主要是染色体隐性遗传病，通常会影响到患者的呼吸系统以及消化系统，会引起患者出现咳嗽或者气道阻塞的症状。一部分的患者还会出现大量的脓性痰液，严重的会导致患者发生肺脓肿的症状，也有一部分的患者会引起胆道阻塞，进而出现黄疸的症状。出现此病症的患者并没有特效的药物对症治疗，需要给予预防感染或者抗生素的药物进行治疗，在治疗时还需要配合饮食搭配，避免吃辛辣刺激的食物，以清淡的为主。

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: 葛孝忠 主任医师 马鞍山市人民医院 心胸外科 更多»

肺囊性纤维化的症状

肺囊性纤维化是一种先天性疾病，具有家族常染色体隐性遗传性的特征，常是由于跨膜调节因子基因的突变而直接引起铜绿假单胞菌感染所造成的。北美洲白人是本病的多发人群，常表现为痰黏稠不易咳出，干咳，大量脂肪便，以后呈阵发性咳嗽，痰量增多等症状。

肺囊性纤维化的症状

1、本病典型的临床表现是患儿有反复肺部及呼吸道感染，并且还会表现为胰外分泌腺不足，如大量脂肪便。

2、呼吸道的初发症状常表现为咳嗽，主要为痰黏稠不易咳出或是干咳，以后呈阵发性咳嗽，痰量增多。

3、还会出现憋气、胸闷及呼吸困难等缺氧表现，这些症状有可能会持续数周甚至数月。

肺囊性纤维化的治疗方法

1、由于患儿会出现反复的呼吸道感染，因此必须应用抗生素对肺囊性纤维化进行治疗，从而使得肺部及呼吸道炎症得到控制，防止疾病进一步发展。

2、治疗肺囊性纤维化，还需要适当的进行胰酶的补充，以改善病情。

3、补充多种维生素（尤其是维生素C、E）或是进行体疗、高热量饮食等，也是缓解本病病情的方法。

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什么是囊性纤维化呢？

囊性纤维化是一种遗传性外分泌腺疾病，主要影响胃肠道和呼吸系统，导致慢性梗阻、肺部疾病和胰腺外分泌腺功能障碍。临床症状主要是呼吸系统症状，如反复支气管感染、气道阻塞、气短、咳嗽加重、喘息、发绀等。它会导致腹胀、腹胀、营养不良、生长迟缓和消化系统的其他症状。抗生素喷雾可用于治疗中的消毒，支气管扩张剂也可用于维持气道的开放。

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