主-肺动脉隔缺损的诊断
诊断
临床症状表现为反复呼吸道感染,早期出现心力衰竭症状,检查发现严重左向右分流且合并早期肺动脉高压,超声表现为左房室扩大、主肺动脉增宽及重度肺高压的患儿,应高度怀疑主肺动脉间隔缺损,结合X线、右心导管检查等辅助检查结果,即可明确诊断。
鉴别诊断
1、永存动脉干
永存动脉干仅有一组半月瓣,且合并室间隔缺损;而APSD存在两组半月瓣,可不伴室间隔缺损。极罕见的情况下,APSD合并肺动脉闭锁时,肺动脉瓣难以显示,此时右心室流出道的存在可能是两者的唯一鉴别点。
2、干下型室间隔缺损
两者位置不同。APSD位于肺动脉瓣上,而干下型室间隔缺损位于肺动脉瓣下。
主-肺动脉隔缺损的类型
根据缺损部位不同分类
1、Ⅰ型(近端缺损型)
升主动脉与肺动脉干近端间隔缺损,其下的间隔组织较少或缺如,最多见;
2、Ⅱ型(远端缺损型)
升主动脉后壁与右肺动脉起始处,其下方的间隔将两组半月瓣分隔,而其上方的间隔组织较少或缺如,常合并右肺动脉异常起源于升主动脉;
3、Ⅲ型(混合型)
主肺动脉间隔完全缺损,上、下缘均极短;
4、Ⅳ型(中间型或称过渡型)
上、下缘均相对较长、较宽。