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主-肺动脉隔缺损

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主-肺动脉隔缺损的诊断

诊断

临床症状表现为反复呼吸道感染,早期出现心力衰竭症状,检查发现严重左向右分流且合并早期肺动脉高压,超声表现为左房室扩大、主肺动脉增宽及重度肺高压的患儿,应高度怀疑主肺动脉间隔缺损,结合X线、右心导管检查等辅助检查结果,即可明确诊断。

鉴别诊断

1、永存动脉干

永存动脉干仅有一组半月瓣,且合并室间隔缺损;而APSD存在两组半月瓣,可不伴室间隔缺损。极罕见的情况下,APSD合并肺动脉闭锁时,肺动脉瓣难以显示,此时右心室流出道的存在可能是两者的唯一鉴别点。

2、干下型室间隔缺损

两者位置不同。APSD位于肺动脉瓣上,而干下型室间隔缺损位于肺动脉瓣下。

主-肺动脉隔缺损的类型

根据缺损部位不同分类

1、Ⅰ型(近端缺损型)

升主动脉与肺动脉干近端间隔缺损,其下的间隔组织较少或缺如,最多见;

2、Ⅱ型(远端缺损型)

升主动脉后壁与右肺动脉起始处,其下方的间隔将两组半月瓣分隔,而其上方的间隔组织较少或缺如,常合并右肺动脉异常起源于升主动脉;

3、Ⅲ型(混合型)

主肺动脉间隔完全缺损,上、下缘均极短;

4、Ⅳ型(中间型或称过渡型)

上、下缘均相对较长、较宽。

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