肺动脉闭锁

肺动脉闭锁的患儿通常在出生后不久，就会出现发绀、呼吸困难等相关症状表现。但不同临床类型的患儿，其具体临床表现会有所差异。

典型症状

1、肺动脉闭锁伴室间隔缺损型

临床表现与法洛四联症相似，通常患儿在出生后不久则会出现缺氧性发作、发绀、呼吸困难等表现。但较少出现较少出现蹲踞的现象。

（1）缺氧发作：表现为婴儿的阵发性发作，是因为在肺动脉狭的基础上，突然发生肌肉的痉挛，引起一时性的肺动脉梗阻，使得机体缺氧更加严重。严重者出现昏厥、抽搐等症状。

（2）发绀：患儿在吃奶、哭闹时，嘴唇、指甲等毛细血管比较丰富的地方出现青紫。通常发绀可在运动和哭闹时加重，平静时减轻。

（3）呼吸困难：患者感觉呼吸费劲，吸气不足，呼吸频率加深加快。这是因为血液大部分直接从右心进入左心，没有经过肺循环进行气体交换，导致血液中的含氧量下降，组织表现为缺氧的状态。

（4）蹲踞：患儿的一种特征性体位。行走或游戏时患儿经常主动下蹲片刻，可缓解呼吸困难和发绀。

2、室间隔完整型肺动脉闭锁

临床表现类似重度肺动脉瓣狭窄，常见症状包括：

（1）发绀：患儿在出生后常出现面颊、口唇、指端的缺氧紫绀。

（2）呼吸困难：患儿会出现大口呼吸，呼吸加快加深等。

（3）其他：吃奶比较窘迫、停顿、多汗。

并发症

1、心力衰竭

肺动脉闭锁无论是伴室间隔缺损型，还是室间隔完整型，随着患儿发绀、缺氧症状进行性加重，之后可出现心力衰竭，甚至导致死亡。

2、代谢性酸中毒

室间隔完整型肺动脉闭锁的患儿，若其动脉导管口径比较细小，可导致短时间内出现呼吸急促、缺氧加剧、呼吸困难等进行性的低氧血症，进而造成代谢性酸中毒。从而危及生命安全。