艾森曼格综合征

治疗原则

艾森曼格综合征患者应避免剧烈运动，尽量避免并积极治疗呼吸道感染，及时进行预防接种，女性患者应避免妊娠。常用的治疗方法包括强心、抗凝、吸氧、肺动脉高压靶向药物等，以及心脏畸形矫治手术等手术治疗。

一般治疗

1、避免剧烈运动，女性患者应避免妊娠。

2、尽量避免并积极治疗呼吸道感染，及时进行预防接种，如预防接种流感疫苗、肺炎球菌疫苗等。

3、吸氧以缓解缺氧症状。

药物治疗

1、抗凝

若继发性红细胞增多症致血细胞比容≥0.65，血黏度升高，可选用阿司匹林、肝素等药物预防血栓栓塞并发症。必要时行放血疗法，保持血细胞比容＜0.65。

2、强心

心功能不全的患者，可慎重应用地高辛强心。

3、肺动脉高压靶向治疗药物

包括内皮素受体拮抗剂、前列环素途径靶向药物、一氧化氮途径靶向药物，如波生坦、安立生坦、西地那非、他达那非、依前列醇等。

手术治疗

1、若吸氧或用肺动脉扩张剂后肺血管床阻力下降，左向右分流增加，则尚可行心脏畸形矫治手术。

2、若吸氧或用肺动脉扩张剂后肺血管阻力不下降，为完全不可逆肺动脉高压，则需行肺移植联合心脏畸形矫治手术或心肺联合移植。