房室管畸形

诊断

当在筛查性产科评估中检出或怀疑有异常时，应进行专门的胎儿超声心动图。产后婴儿常通过超声心动图，结合相关症状、体征及其他检查来进行诊断。完全性房室管畸形的鉴别诊断包括可在婴儿期引起早期心力衰竭的其他先天性心脏问题，如大型室间隔缺损。部分型房室管畸形的鉴别诊断包括仅有心脏杂音表现的其他疾病。超声心动图可鉴别房室管畸形与上述其他心脏疾病。

鉴别诊断

大型室间隔缺损者的症状、心脏杂音、X线胸片、心电图与完全性房室管畸形较难区别，超声心动图和心导管、心血管造影容易鉴别。

1、部分型

只存在心房水平分流，不存在心室水平分流，也被描述为原发孔房间隔缺损。部分型房室管畸形的解剖特点是在共同房室交界内，左、右心房之间出现被分隔开的瓣口。沿着室间隔嵴，上、下桥叶之间通过连接的舌状瓣叶组织彼此结合，上、下桥叶的左心室部分之间存在广阔的对合区域，这些解剖异常导致了左侧房室瓣叶裂缺以及裂缺瓣叶导致的不同程度的房室瓣反流。

2、完全型

既存在心房水平分流，也存在心室水平分流。完全型房室管畸形的解剖特点包括：一组共同房室瓣横跨左、右心室，形成了上桥叶和下桥叶，并在室间隔嵴上形成一片“裸区"，