致心律失常性右室心肌病

对反复心悸和晕厥患者，根据右心室扩大、反复发作室性心律失常和室速心电图表现为左束支传导阻滞，结合心脏影像学检查和电生理检查表现可确诊。不典型者可行心内膜心肌活检，但假阳性率较高。在诊断过程中，医生需排除特发性右室流出道室速和Uhl畸形。

诊断依据

当出现下列情况之一者临床拟诊为致心律失常性右室心肌病。

1、中青年患者出现心悸、晕厥症状，排除其他心脏疾病。

2、无心脏病史而发生室颤的幸存者。

3、患者出现单纯性右心衰竭，排除引起肺动脉高压的其他疾病。

4、家族成员中有已临床或尸检证实的致心律失常性右室心肌病患者。

5、家族成员中有心源性猝死，尸检不能排除致心律失常性右室心肌病。

6、患者亲属中有确诊扩张型心肌病者。

7、无症状患者（特别是运动员），心脏检查中存在致心律失常性右室心肌病相应表现，通过超声心动图、磁共振等临床确诊，心电图作为重要铺助证据。

鉴别诊断

1、特发性右室流出道室速

起源于右心室流出道的特发性室速，多数预后良好。12导联心电图、信号平均心电图和超声心动图均正常。而本病多死于心源性猝死，且12导联心电图、影像学检查等均异常，二者据此可进行鉴别。

2、Uhl畸形

Uhl畸形为真性先天畸形，右心室心肌完全缺如，心室壁极薄，仅存心内膜和心外膜。婴幼儿多见，常早年死于充血性心衰。而本病虽也可表现为右心室局部或全部心肌减少、缺如，但其主要是被纤维和（或）脂肪组织替代，同时可见炎性细胞浸润，且患者多长至成年后再发病，二者据此可进行鉴别。

1、基于临床症状分类

（1）心律失常型：右心室折返性室速多见。少数患者出现窦房结功能障碍、房室传导阻滞和室内传导阻滞等心律失常。

（2）右心衰型：常见于右心室广泛受累者。

（3）无症状型：患者无自觉症状，仅X线显示右心室扩大。

2、基于病情进展程度分类

（1）隐匿期：少数患者在常规X线检查时发现右心室扩大。突发心源性猝死可能是其首发表现，多见于剧烈活动或竞争性体育比赛的年轻人群。

（2）心律失常期：以右心室折返性室性心动过速多见，反复晕厥或猝死为首发征象。少数病例有窦房结功能障碍、房室传导阻滞和室内传导阻