致心律失常性右室心肌病

致心律失常性右室心肌病的表现可多种多样，主要表现为心悸、晕厥、胸痛、呼吸困难，以及在少数情况下发生的心源性猝死。也有很多患者数十年隐匿无临床症状。

典型症状

本病的典型表现为起源于右心室的室性心律失常。

1、以右心室折返性室速多见。

2、可反复发生黑蒙或晕厥症状。

3、可出现猝死为首发症状，多见于年轻患者。

4、由于发生室性心律失常，患者可以出现心悸、胸闷、头晕。

5、少数患者出现窦房结功能障碍、房室传导阻滞和室内传导阻滞等心律失常。

伴随症状

1、右心衰竭

本病患者右心室广泛受累时，可出现右心衰竭，表现为颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性、淤血性肝大、下垂性水肿和浆膜腔积液等体循环淤血征象。

2、无症状

本病有些患者无自觉症状，仅X线显示右心室扩大。病情发展

1、隐匿期

少数患者在常规X线检查时发现右心室扩大。有些患者右心室结构已有轻微改变，室性心律失常可以存在或不存在，突发心源性猝死可能是其首发表现，多见于剧烈活动或竞争性体育比赛的年轻人群。

2、心律失常期

以右心室折返性室性心动过速多见，反复晕厥或猝死为首发征象。因心律失常患者可诉心悸、胸闷、头晕。少数病例有窦房结功能障碍、房室传导阻滞和室内传导阻滞等心律失常。症状性右室心律失常可以导致猝死，同时伴有明显的右心室结构功能异常。

3、右心功能障碍期

多见于右心室病变广泛者。由于进行性及迁延性心肌病变导致症状进一步加重，而左心室功能相对正常。临床表现为颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性，淤血性肝大，下垂性水肿和浆膜腔积液等体循环淤血征象。

4、终末期

由于累及左心室导致双室泵功能衰竭，终末期患者易与双室扩大的扩张型心肌病相混淆。左心室受累与年龄、心律失常及临床出现的心力衰竭相关，病理研究证实大多数患者均存在不同程度左心室内脂质纤维的浸润现象。

并发症

当未及时控制病情时，由于进行性及迁延性心肌病变，可最终导致左心衰竭和全心衰竭。

1、左心衰竭

可以出现不同程度的呼吸困难（包括劳力性呼吸困难、端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难、急性肺水肿）、咳嗽、咳痰、咯血、倦怠乏力、运动耐量下降、少尿及肾功能损害症状。

2、全心衰竭

上述左心衰竭的呼吸困难等肺淤血症状可略有缓解，主要表现为倦怠乏力、运动耐量下降等，及颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性、淤血性肝大、下垂性水肿和浆膜腔积液等体循环淤血征象。