致心律失常性右室心肌病

治疗原则

致心律失常性右室心肌病由于病因不明，尚无有效治疗方法，目前主要是针对右心衰进行治疗。治疗目标是控制心律失常，防止猝死。发生心律失常可根据心律失常类型选择抗心律失常药物。对反复发生室性心动过速的患者，可行射频消融、置入埋藏型心律转复除颤器或心脏移植。抗凝治疗有助于预防附壁血栓形成或发生栓塞。

一般治疗

1、因本病多见于运动员，故可于赛前筛查，早期（出现症状前）识别患病的运动员并取消他们的竞技运动资格。

2、确诊本病的患者应严格限制参加体育运动。

3、对于无症状型的患者家庭成员、健康携带者或未知基因型，可以考虑限制参加竞技运动。

药物治疗

1、抗心律失常药物

发生心律失常可根据心律失常类型选择抗心律失常药物，如室性心动过速选用胺碘酮、美西律、普罗帕酮等。

2、β受体阻滞剂

复发性室性心动过速适宜置入埋藏型心律转复除颤器（ICD）治疗；或因窦速、室上性心动过速或房颤、房扑伴快速心室率而不适宜ICD干预的患者；以及所有致心律失常性右室心肌病的患者都应考虑使用β受体阻滞剂治疗，如美托洛尔、普萘洛尔等。

3、心衰药物

对于发展到右室和（或）左侧心衰标准时推荐使用血管紧张素转化酶抑制剂（如卡托普利等）、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（如缬沙坦、奥美沙坦等）、β受体阻滞剂（如美托洛尔、普萘洛尔等）和利尿剂（如呋塞米、氢氯噻嗪等）。

4、抗栓药物

有腔内血栓或静脉系统血栓栓塞史的患者需长期口服抗凝药物，如阿司匹林等。

手术治疗

1、导管消融术

（1）使用条件：反复发生室性心动过速的本病患者可行导管消融术治疗。

（2）具体操作：手术时患者会被带到一个名为导管室的特殊手术间，医生会消毒需要插入导管的部位（如颈部、手臂、腹股沟），在局麻下将一个特殊导管通过血管插入患者心脏，然后再借助消融仪发射的射频电流通过导管消融有异常心脏电活动的部位，从而根治室性心动过速。

2、置入埋藏型心律转复除颤器

（1）使用条件：适用于有过≥1次伴有血流动力学不稳定的持续性室性心动过速或心室颤动发作的患者；严重收缩功能不全的患者；有过≥1次伴有血流动力学稳定的持续性室性心动过速发作的患者；有过不能解释的晕厥、中等程度的心室功能障碍，或非持续性室速的患者。

（2）具体操作：医生会将一条特殊的带有3个翼片状电极的导线通过患者的锁骨下静脉插入，并固定在右心室心尖部的位置，然后再将埋藏式心律转复除颤器埋藏在左上胸部肌肉下方。

3、心脏移植

（1）使用条件：伴有无法治疗的心衰或无法控制的室性快速心律失常的本病患者需要进行心脏移植。

（2）具体操作：医生会从患者的胸骨正中开胸，暴露纵隔，打开心包后切断大血管，然后通过体外循环机进行辅助循环。已发生衰竭的患者心脏会被医生在切断周围大血管和部分左心房后，从患者的胸腔中分离出来，剩下的左心房组织则保留其肺静脉继续留在患者胸腔中。医生会将需要移植的供体心脏进行修剪后，植入患者的原心脏部位并与其自身血管和剩余左心房组织吻合。最后医生会在确认移植的供体心脏复跳后，把患者脱离体外循环机，进行缝合关胸。