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三尖瓣下移畸形

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三尖瓣下移畸形的症状

三尖瓣下移畸形患者的临床症状轻重不一,轻型患者可无症状,畸形严重者可造成死亡。中等程度畸形的患者常经过一较长的无症状期,直至成年早期开始出现症状,通常表现为乏力、呼吸困难、心悸、发绀等。通常根据患者的发病时期不同,其临床特征会有所差异。

典型症状

1、 胎儿期

在胎儿期,表现为右心房明显扩张及心功能不全,出现胎儿水肿(腹水和胸腔积液等),可同时合并心房扑动。妊娠晚期,可出现重度肺动脉狭窄,甚至肺动脉闭锁。

2、新生儿期

(1)可表现为心率加快,大概每分钟120~160次,且易受啼哭、吸乳等多种因素影响而波动。

(2)四肢容易发冷,可出现发绀等。

(3)常可合并心律失常、心力衰竭等表现,这些症状可以表现为从轻微到非常严重。当新生儿患有肺动脉高压时,还可有晕厥症状明显增加。重症新生儿由于左心排血量会显著下降,导致严重青紫及代谢性酸中毒。常死于心脏扩大导致的肺发育不良。

3、婴儿期和青少年期

患者通常表现出咳嗽、生长受限、易疲劳、呼吸急促和心动过速等症状。临床表现取决于患者的发病年龄、三尖瓣的移位程度、右心室大小和右向左心房间分流的程度等。有症状的患儿可能也有进行性的右心衰竭,但大多数会到青少年期才表现出来。

4、成人期

可表现为呼吸困难、乏力、心悸、发绀等。其中,呼吸困难常可在劳累后加重。部分患者还可见腹胀、恶心、水肿等心力衰竭的表现。

并发症

1、心律失常

三尖瓣下移畸形常伴心律失常,以预激综合征最多见。患者可反复发作室上性心动过速,严重者还可能引起猝死。

2、心脏畸形

多数患者可合并卵圆孔开放、房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭或肺动脉口狭窄等心脏畸形。

3、神经系统病变

偶有患者因反常栓塞导致一过性脑缺血发作或卒中,而出现眩晕、语言不流利、肢体麻木无力等症状。

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