三尖瓣下移畸形

治疗原则

多数无症状的患者一般无需特殊治疗，仅需遵医嘱注意监测。而有症状的患者通常需要支持性药物治疗和手术干预。目前常用三尖瓣修复术、ASD（房间隔）封堵术等进行手术治疗。此外，还需要对不适合经皮治疗的心律失常或预激同时行心律失常手术。

药物治疗

1、心力衰竭及发绀的手术治疗

心力衰竭症状和发绀是三尖瓣下移畸形的主要症状表现，在不同时期的患者中均可出现，但其治疗方式根据患者的发病时期不同而会有所差异。

（1）新生儿时期

新生儿发绀或心衰的药物管理仅限于支持治疗，直到肺血管阻力逐渐下降并逐步恢复正常。

①有严重发绀时，如功能性或解剖性肺动脉瓣闭锁患者，需要输注前列腺素E1（也称为前列地尔）来保持动脉导管开放和增加肺血流量，直至肺血管阻力下降。

②对于有症状的新生儿，吸入一氧化氮有助于降低肺血管阻力和改善顺行肺血流。

③危重症新生儿可能需要正性肌力药支持来稳定病情，直至进行外科手术或出现临床改善。此时采用米力农最有益，因为其同时有正性肌力作用和扩张肺血管作用，从而减少肺血管阻力，增加肺血流。

④应避免使用肾上腺素和其他儿茶酚胺类药物，因为这些药物在右心房牵拉和（或）有旁路时可诱发快速心律失常。

（2）儿童时期

大多数有症状的儿童会在需要药物治疗之前接受手术修复。有心衰的婴儿和儿童可采用正性肌力药物来暂时稳定病情。正性肌力药首选米力农。儿茶酚胺类药物可诱发快速心律失常，因此常避免使用。必要时，可使用地高辛和袢利尿剂。

（3）成人时期

有症状的成人患者可酌情使用血管扩张剂、利尿剂和强心剂进行抗心衰治疗。

2、心律失常药物治疗

心律失常的患者可酌情选择抗心律失常药物治疗。

3、抗凝剂

有右向左分流、有反常栓塞史或房颤的患者需选用口服抗凝剂预防血栓栓塞并发症。通常使用华法林等药物，但目前尚无该人群采用直接口服抗凝药疗效的数据。

手术治疗

不同发病时期的患者，具体手术指征及术式选择会有所差异。

1、新生儿及婴儿期

新生儿期通常应避免手术，但对于无法撤离呼吸机或有持续代谢异常(如重度发绀或酸中毒)的新生儿则可能需要手术治疗。

（1）手术指征

重度持续发绀；轻度发绀伴超声心动图评估较差（通常依据GOSE评分，即右心房和房化右心室面积之和与功能性右心室、左心房和左心室之和的比值）；心胸比率≥80%；重度三尖瓣关闭不全伴持续性心衰。

（2）术式选择

新生儿手术修复包括双心室修复和单心室修复。

①双心室修复包括三尖瓣修复术和ASD（房间隔）不完全封堵术。有症状的新生儿行双心室修复时，优选ASD不完全封堵术。

②单心室修复包括三尖瓣开窗补片封堵、房间隔切除术和体-肺动脉分流术。患者可在4-6月龄时行双向腔静脉-肺动脉吻合术，并在2-4岁时完成Fontan手术。

2、儿童及成人

（1）手术指征

①根据2008年美国心脏病学会/美国心脏协会成人先天性心脏病指南推荐，若患者有症状或运动耐量降低；发绀(血氧饱和度＜90%)；反常栓子；影像学示进行性右心室扩张或右心室收缩功能降低等，需同时行三尖瓣修复术及ASD封堵术。

②有重度三尖瓣关闭不全的患者可行手术修复，且手术死亡风险较低。

（2）术式选择

①修复手术：儿童和成人通常首选双心室修复术，包括三尖瓣修复术和ASD完全或部分封堵。修复手术包括三尖瓣成形术或置换术、选择性房化右室折叠术、心内分流封堵术、右房缩小成形术和所有相关的心律失常手术。

②导管介入：对于特定患者，可考虑采用单纯的经皮装置封堵心房间分流来消除右向左分流，从而改善休息或运动期间的氧饱和度。

③射频消融：对于合并有心律失常的患者，特别是房性心律失常，通常需进行射频消融来治疗。包括房室旁路射频导管消融、手术消融等。