血色病性心肌病

治疗原则

去铁治疗可改善心脏的收缩和舒张功能，提高患者的生活质量和生存率，主要包括放血疗法和应用铁螯合剂。此外，还应积极控制心律失常和心力衰竭。

药物治疗

1、铁螯合剂

铁螯合剂可逆转心肌铁的沉积，仅用于继发性血色病，可用磁共振成像监测心脏铁沉积的变化和疗效，不良反应限制了其临床应用。

2、治疗心脏病和心力衰竭

患者出现收缩性心功能不全时，应早期应用血管紧张素转换酶抑制剂、β-受体阻断剂和机械辅助循环治疗。合并心律失常者应给予抗心律失常药，钙通道阻滞剂可减轻铁对心脏的毒性作用。

手术治疗

对严重顽固性铁负荷性心肌病患者，可考虑心和肝联合移植，但移植后的心脏也可能再次发生铁负荷性心肌病。

其他治疗

静脉放血减轻体内铁负荷是最主要和有效的措施。但在每次放血前后要监测血清铁、血清铁蛋白与转铁蛋白饱和度。血红蛋白＜100g/L、血清铁蛋白＜50pg/L、转铁蛋白饱和度＜30%时，停止静脉放血。采用相对密度单采技术，用连续流式血细胞分离机自动去除过多的红细胞，再将自体血浆回输，可快速去除体内的铁。