先天性动静脉瘘在婴幼儿期一般无明显症状,或仅有轻度软组织肥厚。至发育期可出现明显的临床表现,主要有患侧肢体增长、增粗、皮肤温度升高、血管瘤、静脉曲张,严重者可出现皮肤溃疡、坏疽。此外,一些患者的心脏功能可能会受到影响。
典型症状
1、肢体增长、增粗由于动、静脉血流量增加,刺激骨骺,致使患肢增长、增粗,软组织肥厚。患肢的长度比健侧长2~5cm。患者常感到肢体沉重、肿胀和疼痛。因两侧下肢长短不一可以出现跛行、骨盆倾斜及脊柱侧曲。
2、皮肤温度升高、血管瘤
(1)由于肢体血液丰富和静脉充盈,病肢皮肤温度明显升高,还可有多汗。
(2)先天性动静脉瘘和先天性血管瘤常并存在于同一部位,血管瘤为毛细血管状血管瘤。蓝红色,有的平坦,有的凸出于皮肤表面;大小不等,有的为数厘米,也有的环绕整个肢体。
3、静脉曲张动脉内高压血流经过接口流向静脉,使静脉内压增高,静脉血倒流,静脉瓣膜损伤,因而动静脉瘘存在的部位,常首先表现为局部静脉显著曲张,体表可看到凸起的血管。瘘孔较大时,曲张的静脉有搏动。
4、皮肤溃疡和坏疽少数患者由于动脉血分流到静脉,可造成瘘口远端肢体供血不足,在足的远端和手部可出现溃疡和坏疽。
5、心悸、心力衰竭病变广泛、瘘口较大及病程较长的患者,由于动、静脉之间异常通道、周围血管阻力明显降低,使心搏出量明显增加,可出现心悸甚至心力衰竭,但大多数患者心功能正常。
并发症
1、由于静脉瓣功能不全可并发皮肤色素沉着、湿疹、感染。
2、皮肤破损时,可以引发严重出血。