纯红细胞再生障碍性贫血

治疗原则

本病的治疗目的为纠正贫血、缓解症状。可通过输注红细胞缓解日常贫血症状，并服用皮质激素、免疫抑制剂治疗，药物无效时可以采用血浆置换、胸腺切除、脾脏切除等方式，恢复期时适当补充铁剂和叶酸巩固疗效，极少数难治患者可以考虑干细胞移植。

对因治疗

1、为了减轻症状，患者常需输红细胞，一般1-2周输一次。

2、血浆中有IgG抗体且药物治疗、手术治疗无效的患者可以通过血浆置换去除血浆中的免疫抑制物，缓解疾病症状。

3、有其他原发病时应当进行对应治疗，如抗感染、放化疗、手术切除肿瘤等方式。

药物治疗

1、糖皮质激素

首选药物为皮质激素，它可使的某些患者获得症状的缓解。如用强的松，泼尼松。治疗须持续较长时间，如泼尼松需要持续数月至半年。

2、免疫抑制剂

免疫抑制剂用于原发性、继发于胸腺瘤及抗EPO抗体导致的纯红细胞再生障碍性贫血，对皮质激素无效者可以使用。常用的有环磷酰胺、抗胸腺细胞球蛋白（ATG）、环孢菌素A（CsA）、抗淋巴细胞单克隆抗体及静脉注射用的丙种球蛋白。

3、铁剂

恢复期可以服用铁剂如硫酸亚铁，缓解贫血症状，巩固疗效。

4、雄激素

雄激素对本病也有一定的治疗效果，通常配合糖皮质激素使用，治疗效果有待进一步验证。

手术治疗

1、胸腺切除术

当发现胸腺肿大或胸腺瘤时应当进行手术切除，根据胸腺肿大的程度、肿瘤的大小可以选择胸腔镜、全部或部分经胸骨正中切口、胸前外侧切口、胸骨扩大切口、联合胸前外侧切口或做“T”型切口。切除的目的是可以准确的诊断有无恶性变，并促进骨髓造血。如无胸腺肿大、无胸腺瘤者，切除无效。

2、脾脏切除术

药物治疗无效且需要频繁输血时，可通过脾脏切除减少输血，用于难治性纯红细胞再生障碍性贫血，但效率不高。

其他治疗

干细胞移植可用于少数难治性患者，但本病不是干细胞移植的必要指征，患者及家属可根据医生意见及个人情况选择。