红细胞增多症

治疗原则

红细胞增多症治疗的首要任务是明确病因及类型，针对不同的病因及类型，采取不同的治疗方法。继发性红细胞增多症主要是治疗原发疾病；真性红细胞增多症的治疗主要是避免和减少血栓的发生，延缓疾病的进展过程。

一般治疗

过于肥胖者可给予低胆固醇、低热量饮食，并配合运动及降脂药，达到减轻体重的效果。

药物治疗

1、阿司匹林阿司匹林具有抗凝血的作用，长期小剂量口服可以预防血栓的发生，适用于真性红细胞增多症的患者。

2、干扰素干扰素有抗增生作用，可抑制髓系祖细胞，适用于真性红细胞增多症。

3、JAK2抑制剂真性红细胞增多症的发病与JAK2通路的活化密切相关，研究表明，该药物不仅可以使血红蛋白水平显著下降，而且还可预防血栓的发生，提高患者的生活质量。

手术治疗

手术治疗适用于有动静脉瘘、先天性心脏病及肿瘤患者，在原发病治疗成功后，血象一般可以得到有效纠正。

其他治疗

1、继发性红细胞增多症的治疗首先应查明病因，然后积极治疗原发病，如慢性心、肺疾病的治疗。

2、真性红细胞增多症的治疗

（1）静脉放血：可以迅速降低血红蛋白水平，使过多的红细胞与血容量恢复正常。静脉放血治疗临时效果较显著，但有引起红细胞及血小板反跳增高的可能，因此老年人及有心血管病史者，放血一定要慎重，一次放血量不宜过多，间隔时间要适当延长。

（2）放化疗：放射性核素³²P和化学药物治疗可抑制骨髓造血功能，使红细胞、白细胞与血小板控制在正常水平。