- 什么是大疱性表皮松解症？
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大疱表皮松解症是一种皮肤粘膜受轻微外伤或摩擦后形成水疱和大疱的遗传性皮肤病，分为遗传性和获得性两种。常见的临床症状为皮肤出现水疱、血泡和糜烂等。并发症有结肠炎、齿龈炎、食管炎、尿道狭窄、并指和睑外翻等，还可造成皮肤损害，严重者出现感染、水电解质及酸碱平衡紊乱。单纯型愈后较好，交界性愈后差，会在两岁内死亡。病因是由基因突变导致。
- 大疱性表皮松解症的病因 «查看更多
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本病是由于10多个编码表皮和基底膜带结构蛋白成分的基因突变，使这些蛋白合成障碍或结构异常，导致不同解剖部位水疱的产生。基本病因1、单纯型大疱性表皮松解症为常染色体隐性遗传，是由KRT5和KRT14基因...
- 大疱性表皮松解症的症状 «查看更多
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大疱性表皮松解症出生即起病，特征性表现为皮肤受到轻微的摩擦即可在数分钟内发生水疱或血疱，严重者愈后可形成瘢痕。不同的类型其症状有所不同。典型症状1、单纯型大疱性表皮松解症（1）通常在2岁内发病，损害常...
- 大疱性表皮松解症的治疗 «查看更多
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治疗原则目前无特效疗法，仅能对症及支持治疗，以防止机械性损伤和感染为主。主要治疗措施为使用药物防止感染，防止摩擦和压迫皮肤，伴有肢体畸形者可进行外科矫正。药物治疗1、可选用青霉素、阿莫西林、阿奇霉素、...
大疱性表皮松解症为罕见遗传性皮肤病，包括遗传性和获得性两种。遗传性大疱性表皮松解症因发病部位不同，又可分为单纯性大疱性表皮松解症、交界性大疱性表皮松解症、营养不良性大疱性表皮松懈症三种，其中交界性大疱性表皮松解症可致死。此疾病可对皮肤产生损害，严重患者可出现感染现象，甚至使水电解质、酸碱平衡紊乱。
大疱性表皮松解症可出现症状表现
1、患者皮肤上会出现液体水疱，患病处受到摩擦会更加严重。
2、可出现指甲畸形、脱落及声带、食道、上呼吸道等体内器官及组织起疱等症状表现。
3、可出现手掌和脚底皮肤增厚、头皮起疱、瘢痕性脱发等症状表现。
4、患者可出现萎缩性瘢痕、小白皮疙瘩、丘疹等症状表现。
5、可能会出现吞咽困难、呼吸困难等症状表现。
6、还可能出现皮肤发热、发红、疼痛、肿胀及溃疡导致脓液、恶臭等症状表现。
大疱性表皮松解症的治疗方式
1、患者可使用无菌纱布、广谱抗生素软膏防治感染。
2、应保持室内清洁，多进行通风，呼吸新鲜空气。
3、应多进行换洗，可穿宽松、柔软、棉质的衣物。
4、患者应保持自身皮肤清洁和干燥，不进行摩擦、压迫、搔抓等。
5、应勤换床单，保持床单干净、平整、没有杂屑。
6、应多食用富含热量、蛋白、维生素、及易消化的食物，多饮水，少食用辛辣刺激的食物。
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遗传性大疱性表皮松解症是一种比较罕见的皮肤病，主要是分为交界型、单纯性和营养不良型，在确定具体的病情后，可以通过不同的症状进行治疗，引起并发症的，要积极配合治疗，才能有效地缓解症状。建议平时要少吃不健康的饮食，不能经常熬夜，也不要过度的操劳。
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