大疱性表皮松解症

治疗原则

目前无特效疗法，仅能对症及支持治疗，以防止机械性损伤和感染为主。主要治疗措施为使用药物防止感染，防止摩擦和压迫皮肤，伴有肢体畸形者可进行外科矫正。

药物治疗

1、可选用青霉素、阿莫西林、阿奇霉素、左氧氧氟沙星、孢曲松、头孢噻肟、头孢哌酮等抗生素预防感染。

2、成年患者可口服维生素E。

手术治疗

1、肢体畸形者可通过外科手术矫正。

2、若继发鳞状细胞癌，应及时手术切除。

3、存在食管狭窄时，需进行食管扩张。

其他治疗

对于血疱所致的贫血和酸碱、电解质紊乱者，可进行补液、输血治疗，其目的在于保持血容量及机体内环境的稳态。