浆细胞白血病

治疗原则

虽然浆细胞白血病的治疗方法与多发性骨髓瘤相似，但目前尚无浆细胞白血病的诊治指南。由于本病恶性程度较高，患者多处于多发性骨髓瘤终末期，因此，治疗目的主要是延长生存时间和改善患者生活质量。常用的治疗方式包括对症治疗、药物治疗、化学治疗和造血干细胞移植等。

对症治疗

1、骨病的治疗

双膦酸盐适用于所有需要治疗的存在症状的老年患者，常用药物包括氯屈膦酸、帕米膦酸二钠、唑来膦酸。另外，轻至中度骨痛患者可适当给予止痛剂，以及补充维生素D、氟化钙、雌激素等促进骨质形成。

2、贫血的处理

医生可以根据患者的贫血严重程度，适当输入红细胞，以改善贫血症状，但输血治疗不适用于IgG或IgA水平较高者。

3、高钙血症处理

首先应鼓励患者大量饮水，尿量保持在2000ml以上。若血钙＞3mmol/L时，应给予补液、呋塞米利尿、地塞米松及降钙素，可快速控制高钙血症。另外，双膦酸盐也是降低血钙的理想选择。

4、防治肾功能不全

应采取水化、碱化、利尿等措施，避免发生肾功能不全。当出现肾功能衰竭时，可给予包醛氧化淀粉和别嘌醇改善肾功能；药物治疗无效时，应积极进行透析治疗。

5、防治感染

如出现反复感染或严重感染时，可考虑使用免疫球蛋白治疗。

药物治疗

目前尚无特效治疗药物，主要是使用化学药物进行治疗，以缓解症状。

1、传统化疗药物

以往对于浆细胞白血病主要采用与多发性骨髓瘤类似的传统化疗方案，如烷化剂+糖皮质激素、VAD、VAMP等。但目前来看，由于继发性PCL患者多数在多发性骨髓瘤阶段已接受过传统化疗，容易出现耐药，治疗反应很不好。而原发性患者虽然对传统化疗方案反应性较好，但容易出现复发。

2、新型化疗药物

（1）来那度胺为代表的免疫调节剂：随着第二代（来那度胺）和第三代（泊马度胺）免疫调节剂的应用，来那度胺＋地塞米松、苯达莫司汀＋地塞米松＋来那度胺、泊马度胺+地塞米松等新方案在复发难治PCL患者中显示了较好的疗效，提高了化疗缓解率及生存时间，并且减少了化疗相关不良反应。

（2）硼替佐米为代表的蛋白酶体抑制剂：大量相关研究表明，以硼替佐米为基础的新化疗方案有效率高的优点，联合造血干细胞移植，可进一步提高PCL患者的生存期。另外，第二代蛋白酶体抑制剂伊沙佐米，是首个口服蛋白酶体制剂，与来那度胺和地塞米松联合治疗PCL已取得显著效果，具体疗效有待进一步证实。

手术治疗

对于即将发生或已有长骨病理性骨折、脊椎骨折压迫脊髓或脊柱不稳者，可考虑外科手术治疗。

放化疗

1、化学药物治疗

简称化疗，是通过化学药物（细胞毒性药物）杀死或阻止癌细胞生长的一种治疗方式。常用包括传统化疗方案，和以硼替佐米、来那度胺等药物为代表的新型化疗方案。

2、放射治疗

简称放疗，是通过高能射线来杀死癌细胞。主要用于药物无法缓解的骨痛患者，可减轻部分症状。

其他治疗

造血干细胞移植：包括自体造血干细胞移植和异基因造血干细胞移植。随着自体造血干细胞移植在PCL的应用，其提高了患者的生存质量和预后，一项大型研究显示，PCL患者接受自体造血干细胞移植后，中位生存期延长至25.7个月。另外，异基因造血干细胞移植目前主要用于原发性PCL患者，被学者们视为有潜力治愈PPCL的手段，但仍存在移植物抗宿主病、移植后排斥反应、严重感染等一系列问题。