毛细胞白血病

诊断

本病迄今尚无统一的诊断标准，诊断主要依靠临床特点，外周血和骨髓中发现的毛细胞、毛细胞的细胞化学、超微结构和免疫类型、病理组织学特征等。此外，还要排除慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病和其他可引起脾大的慢性B细胞增殖性疾病。

鉴别诊断

1、幼淋巴细胞白血病

典型症状也是脾大，但白细胞显著增高，脾边缘带淋巴瘤的临床特征和形态学特征与HCL相似，但幼淋巴细胞形态学特征和免疫表型特征与HCL区别较大。骨髓浸润与周围正常组织界限清晰，淋巴窦内浸润明显。

2、变异型毛细胞白血病

形态特征介于HCL和幼淋巴细胞白血病之间。毛细胞变异型白细胞显著增多，单核细胞不减少，免疫表型特征方面CD25不表达。

3、系统性肥大细胞增多症

骨髓浸润表现与HCL相似。但免疫组化显示肥大细胞与HCL不同，免疫表型特征方面不表达B细胞相关抗原，而类胰蛋白酶阳性。BRAFV600E突变的分子学分析可进一步完善HCL与其他类似疾病之间的鉴别诊断。