毛细胞白血病

治疗原则

HCL通常为惰性病程，有些患者可存活10年不需要治疗。而大多数患者随着疾病进展，因贫血、出血、脾大或反复感染最终导致并发症。治疗指征如下：患者血细胞显著减少；脏器肿大和淋巴结肿大引起相应症状；反复感染；出现发热、盗汗、疲乏等症状和体征时；或连续血细胞计数绝对中性粒细胞＜1x107L，血红蛋白＜110g/L，或血小板数＜100x109/L时。

药物治疗

1、干扰素

干扰素可有效治疗HCL，主要药物有重组人干扰素α2b注射液等，通常采取皮下注射，治疗有效时，可使血小板、血红蛋白、白细胞恢复正常。最常见的不良反应为流感样症状、厌食、疲劳、恶心、呕吐、腹泻、皮肤干燥、周围神经病，中枢神经系统功能障碍表现为抑郁或记忆力损害。除了骨髓抑制，最常见的实验室异常是肝转氨酶升高。目前嘌呤类似物已经完全代替了干扰素。

2、嘌呤类似物

常用药物有2，-脱氧柯福霉素，可阻止DNA修复，导致异常细胞凋亡，显著提高HCL患者完全缓解率和无复发存活率。嘌呤类似物一般静脉滴注给药。嘌呤类似物最常见的毒性反应是中性粒细胞减少、发热和感染。治疗有效后仍有部分患者存在复发问题。

手术治疗

脾切除术在近20年之前一直是首选治疗。脾切除后，40%-70%的患者三系血细胞计数可全部恢复正常。5年总体生存率约70%。脾切除术可对极少数患者有一定的诊断作用，例如罕见的脾破裂患者，致命的血小板减少或有严重的出血倾向患者，实施急诊脾切除术可使血小板数迅速增高。然而，除了这些极特殊情况，自从嘌呤类似物引入治疗后脾切除术已很少使用了。

化疗

使用化疗药物杀灭肿瘤细胞或抑制其生长、扩增。临床主要应用的化疗药物有克拉屈滨和喷司他丁，均采用静脉给药的方式。