遗传性蛋白S缺陷症的治疗
治疗原则
遗传性蛋白S缺陷症目前尚无根治方法,关键在于预防血栓形成。出现血栓的杂合子型患者可使用肝素等药物治疗,纯合子或复合杂合子型患者可用新鲜冰冻血浆和华法林治疗。
药物治疗
1、杂合子型患者
如有血栓形成,可先使用肝素和纤维蛋白溶解,再用华法林替代肝素治疗。但治疗过程中,华法林可能引起皮肤坏死。
2、纯合子或复合杂合子型患者
可用新鲜冰冻血浆和华法林治疗,发生血栓形成及DIC倾向的患者可以不定期输注新鲜冰冻血浆。