遗传性血色病

治疗原则

尽快尽早减少铁负荷，使体内铁含量达到或接近正常水平，是减轻组织损害逆转的最佳措施。静脉放血治疗是最有效和主要的治疗方法，除此之外，还包括药物治疗。对于出现并发症的患者，医生会根据具体情况给予相应的治疗措施。

一般治疗

1、增强机体抵抗力，预防感染。

2、并发糖尿病的患者需密切监测血糖，使血糖保持在平稳的状态。

药物治疗

铁螯合剂是一种药物性防止或去除铁积聚的治疗方法，现已有100多种铁螯合剂，其中临床上常用的是去铁胺、去铁酮，静脉、肌肉或皮下注射。口服吸收差，也可与静脉放血同用。

1、去铁胺

去铁胺对继发于慢性贫血或有心力衰竭，不适用静脉放血者较好。用药后可使肝病、乏力、心功能异常及内分泌功能改善，但对关节病无影响，有时还可加重，对糖尿病伴有胰岛素依赖性者并无效果。对遗传性血色病效果较差，且价格昂贵。

2、去铁酮

此药吸收快，在服后5-6小时已排出。此药较稳定，价格较去铁胺便宜，可作为不能耐受去铁胺治疗患者的二线药物。

但若患者出现关节病变，经放血及药物治疗后关节炎性改变仍持续存在，关节功能退化持续进展，可行全膝关节或全腰关节成形术以再造完整的功能。

其他治疗

1、静脉放血疗法

放血疗法可及时除去富含铁的血液，促使骨髓从组织中吸取过多沉积的铁为新生红细胞合成血红蛋白，是减轻体内铁负荷最主要的措施。医生会根据患者的一般情况及体内铁负荷程度个体化地执行。每次放血前后应监测血清铁、血清铁蛋白与转铁蛋白饱和度。一般随着放血次数增多，血清铁蛋白也会随之下降，而血清转铁蛋白饱和度仍维持高水平。放血过程中需严密观察患者有无头晕、胸闷、心悸等症状。

2、并发症的治疗

（1）并发糖尿病的患者需要通过控制饮食、口服降糖药物及使用胰岛素等综合降低血糖。

（2）并发性功能不全者用睾酮治疗可减轻症状。

（3）并发关节病变的患者可予非类固醇类药物治疗，必要时行相应的手术治疗。