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视网膜色素变性-肥胖-多指综合征

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相关解析

视网膜色素变性一般指原发性视网膜色素变性,又称毯层视网膜变性,是指一种进行性、遗传性、营养不良性的退行性病变。患有视网膜色素变性的患者主要表现为慢性进行性视野缺失、夜盲、色素性视网膜病变和视网膜电图异常等症状,最终可导致视力下降。视网膜色素性变性是一种遗传性疾病,也是一种较为罕见的疾病,防止近亲结婚是预防疾病发生的方法。

视网膜色素变性的几种典型类型

1、单眼性原发性视网膜色素变性。患者一眼具有原发性视网膜色素变性的典型改变,而另一只眼则完全正常,此类型患者多在中年发病,一般无家族史。

2、中心性或旁中心性原发性视网膜色素变性。这种类型也称逆性进行性视网膜色素变性,患者在初始多有视力减退与色觉障碍症状,眼底检查可以发现黄斑部萎缩病变,同时伴有有骨细胞样色素堆积。患者早期多以锥细胞损害为主,后期才有杆细胞损害,晚期将累及周部视网膜并出现血管改变。

3、无色素性视网膜色素变性。这是一种有典型视网膜色素变性症状的疾病类型,患者会出现整个眼底灰暗、视网膜血管变细、晚期视盘蜡黄色萎缩等改变,无色素沉着,或仅在周边眼底出现少数几个骨细胞样色素斑。

4、白点状视网膜变性。这是较为罕见的家族性遗传性视网膜变性,患者眼底可见广泛散布的白色斑点,此种类型病变可随病情的进展而出现原发性视网膜色素变性的特征。

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视网膜色素变性就是认为单基因遗传病,临床主要分为典型性视网膜色素变性和非典型性视网膜色素变性。不同类型的视网膜色素变性,对视网膜的损害和表现也是不太一样。视网膜色素变性多累及双眼,是一种较常见的眼部遗传病,近亲结婚者后代尤为多见。非典型性视网膜色素变性有以下几种:第一个、色素性视网膜色素变性;第二、是中心性和旁中心性视网色素变性,又称为倒转性视网膜色素变性;第三、是象线性视网膜色素变性;第四、是单侧性视网膜色素变性;第五、是视网膜色素变性,在老年人发病的类型。根据这些分类的不同,可以做正确的评估。

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