真性小眼球

真性小眼球的临床表现主要为眼球小、高度远视等，常可伴有黄斑变性等眼底改变以及青光眼、葡萄膜渗漏综合征等严重并发症。

典型症状

1、眼球小

通常眼裂较小，眼球的体积约为正常眼的2/3，眼球的矢状径为16～18.5mm，垂直径为14～17.1mm；角膜直径也小，通常在10mm以下。前房极浅，房角窄，视网膜发育不良，血管细而迂曲，可伴有视网膜囊肿或黄斑异常，视盘隆起，呈假性视盘炎外观。

2、屈光不正

屈光状态通常为高度远视，可高达＋11D～＋21D，但也有报道高度近视者。屈光不正可能由于角膜或晶状体形态变异，也有轴性屈光不正且呈进行性改变。大多数患者视力低而又矫正不良，这与视网膜发育不良有关，一些患者还伴有斜视和眼球震颤。

并发症

1、青光眼

真性小眼球常常并发青光眼，多数患者就诊时已有房角窄、眼压升高等表现。由于真性小眼球的晶状体大小基本正常，而眼球体积却明显减小，晶状体-眼球容积比由正常4%增加到10%～30%，眼前节异常拥挤，易导致瞳孔阻滞、虹膜膨隆及房角狭窄，从而引起无痛性、进行性的眼压升高。因此，真性小眼球并发的青光眼多为闭角型青光眼。而随着年龄增长，晶状体皮质增生、体积增大、前房进行性变浅，房角狭窄或关闭，故真性小眼球患者青光眼发病年龄多在40~60岁之间。

2、葡萄膜渗漏综合征

葡萄膜渗漏综合征患者早期症状不明显，可有视物遮挡感，眼底可见脉络膜轻度隆起，随着病情进展，隆起范围逐渐扩大，可呈环状占据周边眼底。后期渗出液突破RPE层可发生浆液性视网膜脱离，表现为脱离位置随体位改变而移动，脱离视网膜表面光滑、无裂孔，这也是本病的典型特征。葡萄膜渗漏综合征可以自发缓解或反复发作。