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两性畸形

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疾病解析
两性畸形
发病部位:
泌尿生殖
常见病因:
挂号科室:
两性健康科
检查项目:
疾病症状:
阴蒂肥大
注意事项:
什么是两性畸形?

两性畸形是由于胚胎相应组织在性腺作用下分化成男性或女性外生殖器的过程出现障碍而发生的畸形。其临床特征是外生殖器性别不清,从外生殖器不易确定性别。两性畸形婴儿的外生殖器外观既像男性又像女性,可处于男性与女性外生殖器过渡的任何一个阶段。治疗手段根据患者年龄和内、外生殖器的发育状态而定。

两性畸形的病因 «查看更多

性染色体畸变,雄激素分泌异常导致胚胎期性器官发育异常是两性畸形的常见病因。临床可见男性假两性畸形、女性假两性畸形和真两性畸形等。1、性染色体畸变染色体畸变可导致患者具有两性表现。2、激素异常雄激素分泌...

两性畸形的症状 «查看更多

患者可有不易分辨男女的外生殖器表现,大部分患者因此被当做女孩抚育。而且两性畸形的患者一般卵巢结构比较完善,所以均会出现女性第二性征的发育。典型症状患者出生时外阴部男女难分但比较倾向于女性,约3/4的患...

两性畸形的治疗 «查看更多

治疗原则两性畸形多需明确病因后针对病因进行治疗,部分患者需行生殖器整形术。对于特定起因的患者,家长可能需要关注抚养方式。对因治疗1、先天性肾上腺皮质增生症(1)一经确诊,应立即开始并终身服用可的松类药...

男性假两性畸形的患者生殖腺只有睾丸,患者会出现不完全或者完全的女性第二性征乳房发育而且声音细,只有找出其原因才能针对性的治疗,让患者成为真正的男性。男性假两性畸形的病因比较复杂,一般包括睾丸酮合成障碍和雄性激素缺乏,还有可能是先性睾丸发育不全导致的。那么导致男性假两性畸形的病因有哪些呢?

1、还原酶缺陷。还原酶缺陷的男性生殖器发育不全,因为靶器官部位缺乏还原酶,不能把体内的睾酮转化成双氢睾酮。患者的前列腺不发育而且外生殖器分化不全,这属于常染色体遗传疾病。

2、睾丸酮合成障碍。患者睾酮在合成的过程中,因为出现了不同酶缺陷,所以患者会出现不同程度的代谢紊乱以及障碍,让生殖器官出现分化异常,男性会出现女性化的外生殖器。此类患者身体修长,乳房不发育。在患者的阴囊和或者腹股沟处会触摸到发育不良的睾丸组织,同时伴随着双阴囊以及尿道下裂。

3、缺乏抗中肾旁管激素。此类患者男性第二性格不明显,毛发细而且皮肤细腻,性功能发育不全,同时也会出现发育不全的输卵管以及子宫。这类患者即使经过了科学规范性的治疗也不能维持生育功能,所以接受治疗已经没有任何的意义。

4、缺乏雄性激素。当男性身体里面缺乏雄性激素时,就不能刺激第二性征的发育。患者可以在医生指导下补充男性激素类药物。

5、先天性睾丸发育不全综合症。当男性患有先天性的睾丸发育不全时,会出现小睾丸以及青春期乳房发育,这一般和身体中的染色体异常有很大的关系。

男性假两性畸形可以通过外科手术的方式治疗,最常见的有阴茎成形、尿道下裂修复以及阴道外口增宽等,但在做手术前必须要确定好性别。外生殖器类似男非男的人群应根据阴茎以及睾丸发育来决定性别,然后按照男性或者女性做外生殖器成形。

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男性假两性畸形应尽早确定性别,尽早采取治疗措施,一般认为,在2~3岁左右开展治疗措施最好。而两性畸形主要以外科整形手术为主,也就是对现有的生殖器官进行矫正,但具体手术方式要根据实际情况决定。同时可辅以对应的激素进行治疗,以促进生殖器官的正常生长发育。

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假两性畸形是指既不是完全的男性,也不是完全的女性,但身体里只有一个性腺,比如只有卵巢,或者只有一对睾丸。女性假两性畸形患者的染色体核型为46XX,性腺为卵巢,而外生殖器有男性表现;而男性假两性畸形指患者本身是男性,生殖腺只有睾丸,其外生殖器变化却很大,可以表现为女性外阴形状,有的还有乳房的发育,其核型为46,XY。与睾酮代谢障碍,5a-还原酶代谢异常,及孕期用含雄性激素类药物有关系。

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