两性畸形

治疗原则

两性畸形多需明确病因后针对病因进行治疗，部分患者需行生殖器整形术。对于特定起因的患者，家长可能需要关注抚养方式。

对因治疗

1、先天性肾上腺皮质增生症

（1）一经确诊，应立即开始并终身服用可的松类药物，常用泼尼松。

（2）生殖器整形术，可待青春期后或婚前施行，切除过大的阴蒂、矫治外阴部融合畸形及其阴道成形。

2、性激素引起的女性男性化

程度多不严重，且部分患儿生后增大的阴蒂可以逐渐缩小，必要时切除部分阴蒂或切开唇囊合闭的部分，显露尿道口及阴道，稍加整形即可。

3、雄激素不敏感综合征

（1）均按女性抚养为宜。

（2）完全性者待青春期发育成熟后切除双侧睾丸以防恶变，术后长期应用雌激素，如倍美力或戊酸雌二醇片。婚前酌情行外阴整形和阴道成形术。

（3）不完全性患者有外生殖器男性化畸形，应提前整形术并切除双侧睾丸。

（4）阴道过短影响性生活者应行阴道成形术。

4、真两性畸形

（1）性别的确定主要取决于外生殖器功能状态，应将不需要的生殖腺切除，保留与其性别相适应的生殖腺。

（2）按女性养育者，在青春期前切除睾丸或卵睾，以防青春期男性化及睾丸组织恶变。

（3）个别有子宫者，可能有生育能力。

（4）外阴、阴道畸形者，婚前行外阴整形术或阴道成形术。