囊性纤维化_医联媒体

疾病解析

囊性纤维化

发病部位：: 腺体及内分泌

常见病因：

挂号科室：: 呼吸内科消化内科

检查项目：

疾病症状：: 淋巴结肿大、呼吸困难、咯血

注意事项：

什么是囊性纤维化？: 囊性纤维化是西方国家最常见的致死性遗传疾病之一。本质为外分泌障碍，具体病因不明。异常黏稠的分泌物主要淤滞在胰腺、舌下腺及十二脂肠、支气管、胆囊等部位的黏液腺，致腺体的排泌管扩张成囊性，最终实质器官萎缩、硬化。临床表现为脂肪泻、反复肺部感染、肺脓肿、肺不张及肺脏胰腺囊肿性改变。

囊性纤维化的病因 «查看更多: 囊性纤维化为一种遗传性疾病，主要由基因突变所致。囊性纤维化为常染色体隐性遗传，目前已发现超过2000种CFTR（囊性纤维化跨膜传导调节因子）基因突变。基本病因欧美最常见的突变是△F508，我国最常见的...

囊性纤维化的症状 «查看更多: 本病可于婴幼儿时期发病，但更多于儿童期发病，约3%在成年后作出诊断，男女比例大致相等。常见的表现包括汗液改变（如出汗增多或汗液发咸）、反复呼吸道感染、胎粪性肠梗阻以及不育等，不同基因型其临床表现的轻重...

囊性纤维化的治疗 «查看更多: 治疗原则囊性纤维化累及的系统不同，其临床表现也会有所差异，治疗时也应根据患者的具体情况，制定个性化的治疗方案，通常采用多学科联合治疗的方法。在保证营养支持的前提下，可采用抗生素、布洛芬、糖皮质激素、支...

: 林洋副主任医师 佳木斯市妇幼保健院 乳腺科 更多»

囊性纤维化病的遗传方式是什么

囊性纤维化病的遗传方式主要是染色体隐性遗传病，通常会影响到患者的呼吸系统以及消化系统，会引起患者出现咳嗽或者气道阻塞的症状。一部分的患者还会出现大量的脓性痰液，严重的会导致患者发生肺脓肿的症状，也有一部分的患者会引起胆道阻塞，进而出现黄疸的症状。出现此病症的患者并没有特效的药物对症治疗，需要给予预防感染或者抗生素的药物进行治疗，在治疗时还需要配合饮食搭配，避免吃辛辣刺激的食物，以清淡的为主。

观看语音

: 葛孝忠 主任医师 马鞍山市人民医院 心胸外科 更多»

肺囊性纤维化的症状

肺囊性纤维化是一种先天性疾病，具有家族常染色体隐性遗传性的特征，常是由于跨膜调节因子基因的突变而直接引起铜绿假单胞菌感染所造成的。北美洲白人是本病的多发人群，常表现为痰黏稠不易咳出，干咳，大量脂肪便，以后呈阵发性咳嗽，痰量增多等症状。

肺囊性纤维化的症状

1、本病典型的临床表现是患儿有反复肺部及呼吸道感染，并且还会表现为胰外分泌腺不足，如大量脂肪便。

2、呼吸道的初发症状常表现为咳嗽，主要为痰黏稠不易咳出或是干咳，以后呈阵发性咳嗽，痰量增多。

3、还会出现憋气、胸闷及呼吸困难等缺氧表现，这些症状有可能会持续数周甚至数月。

肺囊性纤维化的治疗方法

1、由于患儿会出现反复的呼吸道感染，因此必须应用抗生素对肺囊性纤维化进行治疗，从而使得肺部及呼吸道炎症得到控制，防止疾病进一步发展。

2、治疗肺囊性纤维化，还需要适当的进行胰酶的补充，以改善病情。

3、补充多种维生素（尤其是维生素C、E）或是进行体疗、高热量饮食等，也是缓解本病病情的方法。

观看文章

: 葛孝忠 主任医师 马鞍山市人民医院 心胸外科 更多»

什么是囊性纤维化呢？

囊性纤维化是一种遗传性外分泌腺疾病，主要影响胃肠道和呼吸系统，导致慢性梗阻、肺部疾病和胰腺外分泌腺功能障碍。临床症状主要是呼吸系统症状，如反复支气管感染、气道阻塞、气短、咳嗽加重、喘息、发绀等。它会导致腹胀、腹胀、营养不良、生长迟缓和消化系统的其他症状。抗生素喷雾可用于治疗中的消毒，支气管扩张剂也可用于维持气道的开放。

观看问答

就医用药

疾病就医 更多»