- 什么是色素失禁症？
-
色素失禁症属“神经皮肤综合征”。女孩多见，15%～40%有家族史。可能是由性联遗传或常染色体显性遗传。损害分三期：红斑及大疱期；丘疹和疣状损害期；色素沉着期。皮损最初为四肢发生紧张的大疱成行排列，后逐渐在四肢和躯干上，发生光滑的红色结节或斑块，呈不规则线状排列。
- 色素失禁症的病因 «查看更多
-
基本病因位于Xq28的NEMO基因发生突变是导致色素失禁症的病因。一般而言，这种基因突变在男性患者常为致死性的，故本病患者大多数为女性。危险因素1、长时间接受紫外线照射。2、有本病家族史。3、病毒感染...
- 色素失禁症的症状 «查看更多
-
患者出生后1周左右，于躯干两侧发生荨麻疹样、水疱样、疣状皮炎病变。继发色素性斑疹，常好发于躯干、上臂及大腿。色素沉着有如撒胡椒面或喷泉状，损害不沿皮纹或神经分布。色素可持续数年，消退后不留痕迹，或稍留...
- 色素失禁症的治疗 «查看更多
-
治疗原则本病病情可以逐渐缓解，直至形成色素异常斑，无需特殊治疗。急性期发生水疱损害时必要时可以使用抗生素控制继发感染，但如炎症期长且比较严重，则可考虑采用皮质激素。同时还可，使用外用保护性药物。临床上...
色素失禁症一般是由于遗传因素所造成的，这属于一种X连锁显性遗传疾病。在病发时患者会出现皮肤改变和眼部视力下降，甚至还会造成骨骼和中枢神经系统畸形、异常等症状。色素失禁症需要尽快到医院做全面检查和诊断，并采取一些治疗措施才能避免对身体的功能造成影响。
观看问答
色素性失禁是一种皮肤性疾病，主要见于女性也是一种X连锁显性遗传性疾病，有特征性的皮肤色素改变并伴有眼、骨骼和中枢神经系统畸形和异常。特征白色斑点是指皮肤和粘膜上比正常肤色浅的斑块，主要是由于皮肤色素出现减退，或色素脱失。由各种原因引起的白点具有不同的特征，白点的范围可以是有限的，也可以是泛发型。
观看语音
色素性尿失禁主要见于女性。会出现特征性的皮肤变化，这可能与眼睛和骨骼以及中枢神经系统畸形还有就是异常有关。该病是属于一种罕见的全身性的疾病，女性发病率较明显。由于异常基因位于X性染色体上，因此病情不严重，而雄性异常基因仅位于一条X染色体上，因此病情是严重的，经常会发生这种病的患者是胎儿。
一、临床表现
婴儿出生后约2周，在身体两侧出现荨麻疹样，水疱样和鳞状皮炎。继发的症状为色素性皮疹，常在上臂和大腿上。
二、诊断
女婴有大疱性或线性结节，以及大疱性和骶骨性病变的组合，出现特征性色素沉着斑点，更易于诊断。
该疾病需要区别于大疱性表皮松解症，儿童大疱性类天疱疮和色素性失禁综合症。
三、治疗
该基因的另一个特点是在女性中，即使只有基因具有致病性，但其就会生病。这种情况在基因解码中称为显性遗传。如果母亲病了，遗传解码需要尽早进行，因为这种引起疾病的基因的往往存在男性胎儿在怀孕初期，因未及时被发现而死亡。
观看文章-
-
中山大学附属第三医院 神经内科
擅长： 脑血管病、脱髓鞘疾病、中枢神经系统感染、头痛、帕金森...
-
-
南方医科大学南方医院 神经内科
擅长： 头痛、脑血管疾病、中枢神经系统感染性疾病和神经系统疑...
-
-
广州医科大学附属中医医院 神经内科
擅长： 心脑血管病（如脑梗塞、脑出血、高血压、高血压脑病、蛛...
-
-
广州市红十字会医院 神经内科
擅长： 脑血管病、神经介入、神经心理、神经系统急危重救治等。
-
-
中日友好医院 眼科
擅长： 常见及疑难眼底病的诊治，激光和手术(例如糖尿病视网膜...
-
-
西安市第四医院 皮肤科
擅长： 皮炎、湿疹、荨麻疹等变态反应性皮肤病；黄褐斑、白癜风...
-
-
色素失禁症它主要见于女性，是一种x，连锁显性遗传性疾病。 主要特征为躯干两侧出现荨麻疹样改变，水疱样，疣状，皮炎等改变。 ... 详细»
- 色素失禁症的临床表现
-
色素失禁症是一种X连锁显性遗传性疾病，主要累及皮肤、眼和神经系统。不同患者的临床表现差异较大，常见的临床表现有皮肤异常、眼部受损、智力低下、骨骼异常等。1、皮肤表现：皮肤... 详细»
公众号
头条号
手机版